Врожденный фиброэластоз

Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда

Врожденный фиброэластоз

Фиброэластоз эндомиокарда (ФЭ) — заболевание, для которого характерно присутствие на внутренней поверхности желудочков и клапанов сердца диффузно утолщенного эндокарда.

Частота ФЭ составляет 1:70000 новорожденных.

Заболевание описано под различными названиями, в том числе эндокардита плода, эндокардиального фиброза, пренатального фиброэластоза, гиперплазии эластической ткани, эндокардиального склероза.

Этиология фиброэластоза эндомиокарда. Выделяют первичный и вторичный ФЭ: • при первичном фиброэластозе эндомиокарда невозможно выявить явных этиологических факторов;

• при вторичном фиброэластозе эндомиокарда у ребенка отмечаются признаки тяжелого ВПС левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, коарктация аорты, гипоплазия ЛЖ).

До настоящего времени генез заболевания остается неясным. К вероятным этиологическим факторам относятся перенесенный во внутриутробном периоде воспалительный или инфекционный процесс, нарушение развития эндокарда или недостаточность его кровоснабжения.

Фиброэластоз эндомиокарда может индуцироваться также генетическими и гипоксическими факторами. В ряде случаев появление ФЭ может быть следствием кровоизлияния в миокард, что предопределяет последующую дилатацию полости левого желудочка.

Изменения эндокарда также могут быть обусловлены первичным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон.

При патологоанатомическом исследовании сердце чаще значительно увеличено в размерах. Полость ЛЖ при вторичных формах ФЭ уменьшена, в то время как при первичном ФЭ полость ЛЖ резко расширена.

Выявляется утолщение фиброэластических волокон эндокарда молочно-белого цвета, которое особенно выражено в левых отделах сердца.

Процесс может переходить на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный.

Микроскопически определяется утолщение фиброэластических волокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды.

Такой процесс приводит к дегенеративным изменениям в субэндокардиальной области миокарда желудочков с последующим некрозом мышечных волокон в этой зоне.

Вовлечение в патологический процесс клапанов характеризуется миксоматозной пролиферацией их с увеличением коллагеновых элементов.

Клинические проявления варьируют. • При первом варианте течения ФЭ клиническая картина заболевания может определяться уже с первых часов жизни ребенка. Выслушивается ритм галопа в сочетании с систолическим шумом в области верхушки сердца.

Затем нарастают признаки острой сердечной недостаточности в сочетании с угнетением ЦНС. Часто диагностируются нарушения сердечного ритма. Эти больные внешне похожи на детей с сепсисом и пневмонией.

• При втором варианте течения ФЭ заболевание начинается в возрасте до б мес и характеризуется развитием у внешне здорового ребенка тяжелой сердечной недостаточности, провоцированию которой часто способствует инфекция дыхательных путей. При первичном ФЭ ребенок часто находится в критическом состоянии.

У него появляется одышка, кашель и анорексия. Цианоз определяется редко и появляется в терминальной стадии заболевания. Давление в системе яремных вен повышается, печень значительно увеличивается в размерах, присоединяются отеки конечностей, в области крестца или лица.

В легких выслушиваются влажные хрипы разного калибра, обусловленные застоем крови в сосудах малого круга кровообращения. Перкуторные размеры сердца увеличиваются. Часто выслушиваются шумы недостаточности митрального клапана.

Диагностика фиброэластоза эндомиокарда

Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать фиброэластоз эндомиокарда еще у плодов в возрасте 20 нед гестации.

Повторные ультразвуковые исследования плодов показывают постепенную эволюцию полости левого желудочка — от ее дилатации до образования маленькой полости с очень толстой стенкой.

Такие изменения подтверждаются на аутопсии при отсутствии у плодов других аномалий развития сердца.

На электрокардиограмме у новорожденных детей с фиброэластозом эндомиокарда регистрируются признаки гемодинамической перегрузки и гипертрофии ЛЖ, инверсия зубца Т в I, II и левых прекордиальных отведениях.

ЭхоКГ показывает дилатацию полости ЛЖ и умеренное утолщение ее стенки с плотным утолщенным эндокардом. Фракция изгнания укорочена.
На рентгенограмме грудной клетки наблюдается увеличение размеров сердца вплоть до образования «шаровидного» сердца.

Лечение фиброэластоза эндомиокарда направлено на купирование сердечной недостаточности и профилактику сопутствующих инфекций. Терапия носит симптоматический характер и зависит от степени нарушений гемодинамики. Применяется поддерживающая терапия сердечными гликозидами и диуретиками. Применение сердечных гликозидов длительное, в течение нескольких месяцев, иногда и более года.

Прогноз фиброэластоза эндомиокарда зависит от времени возникновения типичной клинической картины. Чем раньше проявляются симптомы фиброэластоза, тем серьезнее прогноз.

Если признаки сердечной недостаточности регистрируются в первые дни жизни, то прогноз неблагоприятный.

При сочетании ФЭ с клапанными пороками сердца или врожденной патологией сердечно-сосудистой системы дети умирают в течение первых месяцев жизни.

– Также рекомендуем “Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Признаки и диагностика гипертрофической кардиомиопатии.”

Оглавление темы “Блокады и кардиомиопатии у детей.”:
1. Атриовентрикулярная блокада. Признаки и виды атриовентрикулярной блокады.
2. Клиника и диагностика атриовентрикулярной блокады.
3. Лечение атриовентрикулярной блокады у детей.
4. Внутрижелудочковые блокады у детей.
5. Блокады периферических разветвлений проводящей системы сердца у детей. Кардиомиопатии у детей.
6. Дилатационная кардиомиопатия у детей. Причины и признаки дилатационной кардиомиопатии.
7. Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.
8. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Признаки и диагностика гипертрофической кардиомиопатии.
9. Клиника и диагностика гипертрофической кардиомиопатии у ребенка.
10. Диабетическая кардиомиопатия у ребенка. Диагностика и лечение диабетической кардиомиопатии.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/97.html

MED24INfO

Врожденный фиброэластоз
Moller, Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, Edwards (1964); Wenger (1964); Hastreiter (1968); Schryer, Karnauchow (1974). Фиброэластоз эндокарда состоит из диффузного утолщения эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью.

Это поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, такими, как стенозы клапанов и пр.

Трудно установить, является ли утолщение эндокарда «вторичным» в результате изменений в гемодинамике, вызванных стенотичееким поражением, или же «первичным», перешедшим на клапаны. Поэтому термины «изолированный» и «осложненный» фиброэластоз будут наиболее соответствующими.

Синонимы: эндокардиальный склероз, эндомиокардиальный фиброэластоз. Первое описание принадлежит Lancusi (1740) [603]; Т. Weinberg, A. J. Himmelfarb (1943).

Классификация фиброэластоза эндокарда [314]

  1. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка (часто).

А. Дилатированный тип (часто).

  1. Изолированный.
  2. Осложненный:

а)              с сопутствующими анатомическими поражениями:

  1. с вовлечением митрального клапана (недостаточность или стеноз);
  2. с вовлечением аорты (стеноз);
  1. с коарктацией аорты;
  2. с открытым артериальным протоком;
  3. с гипоплазией левого желудочка;
  4. с аномальным отхожден'ием левой коронарной артерии.

Б. Контрактильный тип (редко).

  1. Изолированный.
  2. Осложненный:

а)              с вовлечением митрального клапана; б)              с 'вовлечением аортального клапана; в)              с другими обструктипными аномалиями на левой

стороне сердца.

  1. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко).
  1. Изолированный.
  2. Осложненный:

а)              с вовлечением клапана легочной артерии (стеноз или атрезия); б)              с вовлечением трехстворчатого клапана (стеноз или недостаточность). Частота и распределение по полу Патологоанатомические данные: 5,4% (латологоанатомиче- ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца; 3,1% —изолированный фиброэластоз; 2,3%—осложненный фиброэластоз). Частота случаев по литературным данным колеблется от 4% до 17% [314]. Возможно некоторое преобладание среди лиц женского пола. Этиология и патогенез [479, 629] Этиология и патогенез неясны. Путаницу в этом вопросе отражают многочисленные существующие в настоящее время гипотезы, включающие воспалительные процессы в эндокарде и миокарде, вирус Коксаки В, свинку [645], гипоксию, механическое препятствие кровотоку, гиперплазию миокарда, эндокарда, эластическую гиперплазию, коллагеновое заболевание, ауто- иммунность, наследственные нарушения, врожденные нарушения обмена, препятствия лимфотоку, материнские токсины и множество других предположений. Некоторые исследователи считают поражение эндокарда первичным заболеванием, тогда как другие рассматривают утолщение эндокарда как вторичную реакцию на постоянно усиливающиеся внутрижелудочковые напряжение и растяжение и, таким образом, считают заболевание 'миокарда первичным нарушением. Рис. 54. Фиброэластоз эндокарда, дилатированный тип. Левый желудочек расширенный и гипертрофированный. Утолщенный эндокард имеет молочно- белый вид: «сахарное покрытие». Патологическая анатомия [314, 481] (рис. 54) Фиброэластоз эндокарда чаще всего поражает левый желудочек и часто также левое предсердие и иногда правые камеры сердца. В наших собственных наблюдениях «ад 54 больными левый желудочек был вовлечен у 41 больного с разной степенью участия левого предсердия, правый желудочек только у 6 и оба желудочка — у 7 больных. Эндокард диффузно покрыт серовато-белым слоем ткани, состоящей из коллагена и эластических волокон с преобладанием эластической ткани. Толщина эндокарда может достигать нескольких миллиметров. Опаловый молочно-белый вид эндокарда описывался в литературе как «сахарное покрытие». У больных старшего возраста утолщение эндокарда связано с большей степенью фиброза миокарда. Иногда наблюдались тромбы в стенке (15%) и обызвествление эндокарда. Фиброэластоз эндокарда в соответствии с размерами левого желудочка подразделяется на два типа: дилатированный, встречающийся чаще всего, при котором левый желудочек расширен и гипертрофирован, и (контрактилыный, при котором размер желудочка нормален или уменьшен, но не гипопластичен, хотя стенки его могут быть гипертрофированы. Гистологически эндокард состоит из многих .плотных слоев эластической ткани, расположенных обычно параллельно и разделенных разными количествами коллагена. Проникновение его IB прилежащий миокард различно 'по степени тяжести и, по- видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых каналов. Степень фиброза миокарда различна. Дифференцировать изолированный (первичный) андокардиальный фиброэла- стоз от осложненного (вторичного), основываясь на гистологическом виде эндокардиального слоя или его толщине, невозможно. Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Дилатированный тип Изолированное вовлечение левого желудочка составляет около '/з всех случаев эндокардиального фибр оэл ас то з а. Сердце обычно значительно увеличено (в 2—4 раза больше нормального веса), форма его шарообразна и верхушка сердца полностью формируется левым желудочком. Стенка левого желудочка утолщена, полость его сферически расширена и межжелудочковая перегородка выпячивается в правый желудочек. Толщина правого желудочка обычно увеличена умеренно, полость его в некоторых случаях уплощена и щелевидна, но правый желудочек и правое предсердие могут подвергнуться терминальному расширению. Вовлечение левого предсердия наблюдалось более чем в % случаев, правого желудочка — приблизительно в XU случаев. Правое предсердие поражается только в одном из 10 случаев. Сосочковые мышцы частично вовлекаются в процесс фиб- роэластоза. Они маленькие и возникают выше на желудочной стенке, чем в норме. Сухожильные хорды укорочены и утолщены. Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Контрактильный тип Эта аномалия встречается очень редко. В литературе имеются сообщения только о немногих случаях [254]. Левый желудочек значительно 'меньше правого и может быть нормального размера или даже меньше, чем в норме. Эта диспропорция в размере иногда такова, что левый желудочек напоминает придаток правого. Правый желудочек заметно расширен и гипертрофирован. Возможно, что по крайней мере несколько случаев контрак- тильного типа являются переходной формой между анатомическими .комплексами с гипоплазией левого желудочка и более обычным вариантом эндокардиального фиброэластоза дилати- рованного типа. Сочетание с врожденной недостаточностью митрального клапана: клапан диффузно и неравномерно утолщен и заметнодеформирован. Края створок относительно обычные; хорды и сосочковые мышцы также вовлечены в процесс. Дилатация левого желудочка усиливает недостаточность митрального клапана. Сочетание с врожденным стенозом митрального клапана: клапан утолщен и деформирован, значительное 'слияние комис- сур приводит к диафрагмально- или воронкоподобной форме клапана. Сочетание с врожденным надклапанным митральным стенозом: отмечается надклапанное кольцо, состоящее из ободка фиброзной ткани, простирающейся в полость левого предсердия непосредственно над митральным клапаном (см с. 141). Сочетание с «парашютным» митральным клапаном: створки митрального клапана и комиссуры нормальные, но сухожильные хорды конвергируют и прикрепляются к сосочковой мышце, составляя с ней большой комплекс. Сочетание толщины хорд и их конвергированного прикрепления к сосочковой мышце делает клапан малоподвижным. Полагают, что по крайне мере в некоторых случаях аномальное положение сосочковых мышц является скорее приобретенным, чем истинной аномалией развития, и патогенетически связано с фиброэластозом эндокарда. Сочетание с двустворчатым аортальным клапаном (см. с. 169). Сочетание с врожденным стенозом аортального клапана: аортальный клапан часто имеет грубые пороки развития и не- дифференцирован; обширное слияние комиссур часто делает отдельные створки неразличимыми. Неоднократно возникал вопрос, являются ли изменения в аортальном клапане первичными, а процесс эндокардиально- го фиброэластоза вторичным вследствие затруднения оттока из левого желудочка, или же изменения в аортальном клапане представляют собой расширение процесса фиброэластоза в стенке эндокарда. Сочетание с врожденным подклапанным аортальным стенозом: фиброзный тип подклапанного аортального стеноза можно рассматривать как локализованную форму фиброэластоза эндокарда левого желудочка. Так называемые эндокардиальные карманы левого желудочка, возможно, патогенетически связаны с фиброэластозом эндокарда. Сочетание с коарктацией аорты: учитывая расстояние от места эндокардиального фиброэластоза левого желудочка до места коарктации аорты, некоторые авторы полагают, что вряд ли оба поражения можно рассматривать как общий патогенетический процесс, и объясняют зндокардиальный фиброэластоз вторичным изменением гемодинамики. Сочетание с открытым артериальным протоком: между этими двумя поражениями существует статистически достовернаясвязь. Открытый артериальный проток является тем дефектом, который обычно сопровождает почти любой тип врожденного обструктивного левостороннего поражения сердца. Сочетание              с              гипоплазией              левого              желудочка: фиброэластоз левого желудочка (возникает              только              в случае              открытого мит рального клапана, но не митральной атрезии. Сочетание с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола: эндокардиальный фиброэластоз можно считать вторичной реакцией на нарушенное кровоснабжение миокарда. .Сочетание              с              врожденной              полной              блокадой              сердца: это состояние, хотя              и              относительно              редкое,              случается              довольно часто как клинико-патологический комплекс. Тщательное гистологическое исследование выявляет почти в каждом случае дегенеративные изменения в атриовентрикулярном узле. Сочетание с синдромом Вольффа — Паркинсона — Уайта: это сочетание встречается настолько часто, что его можно назвать синдромом. Анатомически характерной картины нет. Изолированный фиброэластоз эндокарда правого желудочка Вовлечение в процесс исключительно правого желудочка наблюдается очень редко [479]. Полость правого желудочка стремится скорее расшириться, чем сжаться. Осложненный фиброэластоз эндокарда правого желудочка Обычно он сочетается со стенозом клапана легочной артерии или атрезией, часто со стенозом трехстворчатого клапана и иногда с его недостаточностью. Размер правого желудочка колеблется от чрезвычайно маленького до превышающего норму. Последнее наблюдается только в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка у подростков и взрослых [685] Такие случаи, по-видимому, нельзя считать примерами выживания больных после эндокард и ал ьного фиброэластоза в детстве, скорее это неспецифическая реакция на другие патологические состояния миокарда. Эндокардиальное утолщение обычно лоскутного типа и сочетается со значительной степенью фиброза миокарда. Эндокардиальный склероз у взрослых, почвидамому, вызывается двумя основными механизмами: 1) реактивная эндокар- ДИалЬная гиперплазия ib ответ на усиление внутрижелудочково- го напряжения или расширение желудочка; 2) репаративный фиброз, связанный с изменениями в миокарде. Сопутствующие gt;сердечные и внесердечные аномалии Типичные сочетания с другими сердечными аномалиями приведены выше. Кроме того, эндокардиальный фиброэластоз наблюдался в сочетании с врожденной аневризмой левого желудочка, идиопатическим расширением правого предсердия, инфантильным обызвествлением коронарных артерий, situs inversus и декстроверзией сердца. Внесердечные аномалии встречаются редко, значительных сочетаний с ними не отмечалось. Гемодинамика [472, 481] Эндокардиальный фиброэластоз воздействует на сократимость и растяжимость миокарда левого желудочка. Но в 'большинстве случаев не происходит уменьшения диастолического наполнения или уменьшения ударного объема, потому что при дилатированном типе при любом данном увеличении объема потребуется гораздо меньшая внутренняя экскурсия стенки в расширенном желудочке, чем в нормальном, не расширенном желудочке. Так как левый желудочек заметно расширен, нормальный ударный объем крови достигается с меньшей экскурсией желудочковой стенки, чем в норме. Сочетанный дефект митрального и (или) аортального клапана является обычной причиной клинических симптомов. При контрактильном типе легочная гипертензия становится выраженной. Продолжительность жизни и причины смерти Симптомы сердечной недостаточности с застойными явлениями начинают появляться в период между рождением и 10 мес постнатальной жизни. Огромное большинство детей погибают на 2-м году жизни и около 50% — ib возрасте моложе б мес. Симптомы могут начаться менее драматично и течение их может быть до известной степени хроническим, или же они могут возникнуть внезапно и послужить причиной неожиданной смерти. ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ (БОЛЕЗНЬ ДЭВИСА) [138, 159] Сообщения об этой болезни приходили не только с Африканского континента, но и из других частей света [336]. Основным признаком является массивное фиброзное утолщение эндокарда верхушек желудочков с тромбозом стенки над ним в 50% случаев. Этот фиброз захватывает внутренний миокард и простирается к митральному и трехстворчатому клапанам, связывая сосочковые мышцы и сухожильные хорды таким образом, что эти клапаны начинают открываться .в обратную сторону, что приводит к регургитации. Гистологически поверхность эндокардиальной зоны состоит из коллагеновой ткани; средний слой занимает фиброзная ткань; самый глубокий слой состоит из гранулированной ткани с хронически воспаленными клетками и часто с различным количеством эозинофилов. Из этого слоя фиброзные перегородки простираются в миокард, в котором могут быть дегенеративные изменения.

Этиология болезни неизвестна; обсуждаются реакции гипер- сенситивности.

Источник: http://www.med24info.com/books/vrozhdennye-poroki-serdca-i-krupnyh-sosudov/fibroelastoz-endokarda-7744.html

БолиНет
Добавить комментарий