Правосторонняя дуга аорты у ребенка

Правая дуга аорты (правосторонняя) у плода: причины, диагностика, прогноз и лечение – Сосуды Мед

Правосторонняя дуга аорты у ребенка

04.06.2019

Изгиб дуги аорты вправо. Вариант порока, при котором нисходящая аорта расположена справа от позвоночного столба, часто сочетается с другими дефектами развития сердца.

Он встречается примерно у 20% больных с тетрадой Фалло и нередко при общем артериальном стволе. При несочетающемся с другими аномалиями изгибе дуги аорты вправо симптоматика отсутствует. Его можно видеть на рентгенограмме.

При контрастировании пищевода отмечается вдавление его правого контура на уровне дуги аорты.

Сосудистое кольцо. Врожденные аномалии строения дуги аорты и ее основных ветвей приводят к формированию сосудистых колец вокруг трахеи и пищевода, в той или иной степени сдавливающих их. Чаще всего встречаются:

1) удвоение дуги аорты ;

2) изгиб дуги аорты вправо в сочетании с левой артериальной связкой;

3) аномальное отхождение правой подключичной артерии, которая в таких случаях представляет собой последнюю крупную грудную ветвь нормально расположенной аорты;

4) локализация участка отхождения безымянной артерии от дуги аорты левее, чем по сравнению с нормой;

5) начало левой сонной артерии правее по сравнению с нормой и локализация ее кпереди от трахеи;

6) добавочная левая легочная артерия.

Последняя отходит либо от ствола легочной артерии, отличающегося большей, чем обычно протяженностью, либо от правой легочной артерии. Она проходит между трахеей и пищеводом, сдавливая их.

Клиническая картина крайне вариабельна. В некоторых случаях, особенно при аномальном отхождении правой подключичной артерии, симптоматика отсутствует. При сдавлении сосудистым кольцом трахеи и пищевода она нередко появляется в грудном возрасте.

Дыхание носит стридорозный характер и усиливается при плаче ребенка, во время кормления его и при наклоне головы. Откидывание головы облегчает дыхание. Часто появляется рвота, может быть кашель с металлическим оттенком, нередки пневмонии.

Рентгенографическое обследование больного с контрастированием пищевода и аортография позволяют установить диагноз.

44″ radius=”5″]

Оперативное лечение показано больным, у которых налицо клинические признаки аномалии и рентгенографические признаки сдавления трахеи или пищевода. При удвоении дуги аорты обычно рассекают сосуд, лежащий спереди.

При сдавлении, вызванном правой дугой аорты и левой артериальной связкой, рассекают последнюю. Аномальную правую подключичную артерию перевязывают в месте ее отхождения от аорты.

Поскольку аномально отходящую безымянную или сонную артерию перевязывать нельзя, устраняют вызываемое ими сдавление трахеи путем прикрепления адвентиция этих сосудов к грудине.

Коррекцию аномального отхождения левой легочной артерии осуществляют в условиях искусственного кровообращения путем перевязки артерии в месте ее отхождения, выведения ее кпереди от трахеи и повторного присоединения к стволу легочной артерии. Сопутствующая выраженная трахеомаляция усугубляет прогноз.

Источник:

Гипоплазия аорты у новорожденного ребенка

Гипоплазия аорты у новорожденных – это патологическое состояние, как правило, носящее врожденный характер и включающее в себя недостаточное развитие крупнейшего в организме непарного сосуда, отходящего непосредственно от сердца. Данный порок относится к сердечным, несмотря на то, что непосредственно сердечная мышца при этом не поражается.

Возникновение рассматриваемого заболевания, согласно общепризнанному мнению врачебной науки, обусловлено сбоем нормального хода эмбрионального развития.

Активная клиническая симптоматика болезни, как правило, обнаруживает себя по мере заращения артериального (боталлова) протока уже на первые сутки жизни малыша.

Во многих случаях имеющейся гипоплазии сопутствуют иные врожденные пороки (например, атрезия трикуспидального сердечного клапана с неправильным расположением основных сосудов). А это в определенной степени отражается на всей кровеносной системе.

Симптомы гипоплазии аорты у новорожденного

Гипоплазия аорты у новорожденного может сопровождаться такими симптомами, как побледнение кожи с развитием цианоза на определенных ее участках. Пульс при этом слабый, а также отмечается пониженная телесная температура и одышка.

Синюшность нижних конечностей при полном отсутствии таковой на верхних объясняется сбросом крови справа налево, что происходит через открытый артериальный проток. Если последний при этом сохранил свою обычную ширину, то неизменным будет и давление в сосудах.

При сужении же указанного протока отмечается падение артериального давления в купе с уменьшением сосудистой пульсации.

Замедление тока крови в нижней части тела ведет к метаболическому ацидозу, а снижение почечного кровотока – к олигурии, а то и к полному отсутствию мочи.

Бывает и так, что гипоплазия дуги аорты у новорожденных выражена довольно слабо и даже почти никак не сказывается на организме. В противоположность этому, при полном перекрытии аортальной дуги (что является наиболее сложным течением болезни) воздействие максимально негативное.

Анатомически очаг гипоплазии наиболее часто в перешейке дуги аорты, что естественно не исключает возможность развития патологии и в других участках сосуда.

Лечение гипоплазии аорты у новорожденного

Гипоплазия дуги аорты у новорожденного ребенка – состояние чрезвычайно опасное. Данная патология в обязательном порядке требует лечения, которое в основном проходит только оперативным способом.

Уровень осложнений и летальности при таком методе довольно низок.

Во время осуществления вмешательства дополнительно проводится полное или частичное устранение и других сопровождающих указанное заболевание пороков сердца.

В определенных ситуациях терапия рассматриваемого недуга, равно как и сопутствующих ему пороков, может весьма положительно осуществляться с использованием и лекарственных средств, например, таких как мочегонные препараты или сердечные гликозиды.

Подобные медикаменты благодаря своему действию приводят к расширению сосудистого протока и тем самым благоприятствуют кровоснабжения нижней половины тела, способствуют нормализации функционирования почек, а также нивелируют ацидоз.

Такая врачебная тактика помогает стабилизировать состояние больного и подготовить к хирургическому вмешательству.

Статья прочитана 4 524 раз(a).

Источник:

Аномалии и варианты

Топографиядуги аорты. Синтопия дуги аорты. Ветви

дуги аорты.

Дуга
аорты,
arcus aortae, является продолжением расположеннойвнутриперикардиально восходящей аорты,aorta ascendens. Дуга аорты начинается на уровнеприкрепления хряща II ребра к левомукраю грудины. Высшая точка дуги аорты

проецируется на центр рукоятки грудины.

От верхней полуокружности дуги аортыпозади левой плечеголовной вены кверхуотходят крупные ветви: плечеголовнойствол, левая общая сонная и левая

подключичная артерии.

Начальный(правый) и конечный (левый) отделы дугиаорты прикрыты спереди средостеннымичастями париетальной плевры и плевральнымиреберно-средостенными синусами. Сверхуи частично спереди от дуги аорты проходитлевая плечеголовная вена. Справа отначальной части дуги аорты располагается

верхняя полая вена.

Средний отдел дугиаорты спереди прикрыт остатками тимусаи жировой клетчаткой с плечеголовнымилимфатическими узлами. Переднююповерхность дуги слева косо пересекаетлевый блуждающий нерв, от которого науровне нижнего края дуги отходит левый

возвратный гортанный нерв, n.

laryngeusrecurrens, огибающий дугу аорты снизу исзади. Кнаружи от блуждающего нерва напереднелевой поверхности дуги аортырасположены левый диафрагмальный нерви сопровождающие его vasa pericardiacophrenica(перикардиально-диафрагмальные

сосуды).

На
передненижней поверхности
дуги аорты напротив отхождения от ееверхней поверхности левой подключичнойартерии находится место прикрепленияартериальной связки, lig. arteriosum,представляющей облитерированный(заращение) артериальный (боталлов[Botallo]*) проток. У плода он связывает

легочный ствол с аортой.

*Кмоменту рождения ребенка проток обычнозарастает, замещаясь артериальнойсвязкой. У части детей такого заращенияне происходит, и возникает порок сердца— незаращенный боталлов проток.Ориентиром при доступе к незаращенномупротоку с целью его перевязки являетсялевый диафрагмальный нерв, которыйпроходит на 1—2 см кпереди от артериальной

связки.

Здесь же располагается боталловлимфатический узел артериальной связки.

Задняя
поверхность
дуги аорты соприкасается с переднейповерхностью трахеи, образуя на нейнебольшое вдавление. Немного левее, науровне перехода дуги аорты в нисходящуюаорту, позади нее расположен пищевод.Между трахеей и пищеводом позади дугиаорты лежит возвратный гортанный нерв,

а у левого края пищевода — ductus thoracicus.

Снизу
и позади
дуги аорты справа проходит праваялегочная артерия по направлению кворотам правого легкого. Участок аортыот места отхождения левой подключичнойартерии до перехода в нисходящую аорту

называется перешейком
аорты
*.

*Вэтом месте может происходить сужениеаорты, называемое коарктацией. Чащевсего коарктация является врожденной.При этом пороке нижняя половина телакровоснабжается недостаточно, а ветви

дуги аорты расширяются.

Через системуподключичных артерий возникаетколлатеральный кровоток. Главную рольпри этом играют a. thoracica interna и отходящиеот нее передние межреберные артерии, а

также a. thoracica lateralis.

Коарктация аорты внастоящее время успешно устраняется

хирургическим путем.

Местоперехода дуги аорты в нисходящий ееотдел проецируется слева на уровне IVгрудного позвонка. В этом месте дугааорты огибает начальную часть левого

бронха спереди назад и справа налево.

В окружности дуги аорты и ниже неерасположены аортально-сердечные нервныесплетения, образованные ветвями обоихблуждающих нервов и обоих стволов

симпатического нерва.

Различаютсяследующие типы деформации дуги аорты:I.
По топографоанатомическому типу

1)
Правосторонняя дуга аорты;

–Правосторонняя дуга аорты с левосторонней

нисходящей аортой;

–Правосторонняя дуга аорты с правостороннейнисходящей аортой и с дивертикулом

аорты;

2)Двойная дуга аорты.

II.По виду деформации:1)

удлинение (шейная дуга аорты);2)

извитость (кинкинг) аорты; – петле- и кольцеобразование; – перегиб;

3)Гипоплазия
дуги аорты: суженная аорта (aorta angusta);

4)Отсутствие
дуги аорты.

III. Варианты ветвления аорты

1)
Плечеголовной ствол отсутствует;

2)Левый плечеголовной ствол, с отсутствием

правого;

3)
Правый и левый плечеголовной ствол.

4)Правая и левая общие сонные артерии

отходят одним стволом.

I.
1)
Правосторонняя
дуга аорты
.

Правосторонняядуга аорты — аномалия, при которой онаперекидывается через правый главныйбронх; грудная аорта при этом располагается

справа от позвоночника.

Дугааорты поворачивается вправо, а надправым главным бронхом поворачивается

обратно за сердце.

Или же она до концапроходит по правой стороне позвоночникаи только на уровне диафрагмы переходитна левую сторону или же у более высокогогрудного сегмента перекрещивает

позвоночник.

Этааномалия развития возникает такимобразом, что артерия левой IV-ой жабернойдуги, из которой при нормальном развитиивозникает дуга аорты, атрофируется, ивместо нее дуга аорты образуется артериейправой IV-ой жаберной дуги. Отходящие отнее сосуды берут начало в обратном

порядке по сравнению с нормой.

Приблизительно в 25% случаев эта аномалияразвития присоединяется к тетралогииФаллота. Сама по себе она не влияет накровообращение, не вызывает клиническихсимптомов. Диагноз имеет значение сточки зрения операции при комбинированных

аномалиях развития.

В младенческомвозрасте рентгенологическим исследованиемэта аномалия развития более трудноопределяется, а в детском возрастелегко. При помощи ангиокардиографииположение дуги аорты и нисходящей аорты

может быть хорошо выявлено.

Источник: https://elit30.ru/simptomy/pravaya-duga-aorty-pravostoronnyaya-u-ploda-prichiny-diagnostika-prognoz-i-lechenie.html

Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка

Правосторонняя дуга аорты у ребенка

Сосудистое кольцо — врожденная аномалия, при которой сосудистые структуры окружают и сдавливают трахею и пищевод. Данная патология может сопровождаться гипоксемией вследствие дыхательной недостаточности или при сочетании с сопутствующим цианотическим ВПС.

Истинная частота патологии неизвестна. Пренатально она выявляется у 0,01% обследованных. В то же время частота операций по поводу сосудистого кольца в популяции составляет 0,0013%. Таким образом, до 90% патологии может протекать бессимптомно.

Формирование порока происходит на раннем этапе эмбрионального развития. При нормальном физиологическом процессе каждая из шести эмбриональных дуг превращается в функционирующий сосуд или происходит ее регресс. Формирование сосудистых колец происходит при отсутствии необходимых изменений эмбриональных структур.

Сосудистые кольца могут быть полными или неполными. К наиболее частым полным кольцам относятся двойная дуга аорты (с гипоплазированной левой дугой) и правая дуга аорты с левой артериальной связкой. Данные пороки составляют 70—85% всех сосудистых колец.

Ряд других сосудистых аномалий не формируют полного кольца, однако также приводят к сдавлению расположенных рядом структур.

Наиболее часто встречаются аномально отходящая (смещенная влево) безымянная артерия (10%) и легочный слинг (sling — «перекидывающаяся» легочная артерия).

Последняя патология характеризуется отхождением от правой легочной артерии левой ее ветви, которая перекидывается через правый бронх и направляется к левому легкому между трахеей и пищеводом.

Примерно у 50% этих больных имеется врожденная аномалия самой трахеи в виде отсутствия мембранозного участка в трахеальных хрящах. В результате хрящи составляют полное кольцо, что усугубляет стеноз трахеи.

Еще одна разновидность порока — аномальное отхождение правой подключичной артерии от нисходящей аорты (20% случаев). Артерия проходит позади пищевода и вызывает его незначительное сдавление. Оно более выражено при дополнительном образовании дивертикула аорты в месте отхождения подключичной артерии.

Данные пять вариантов наиболее часто проявляются клинически и требуют хирургического лечения.

Гемодинамика при сосудистом кольце у ребенка

При всех рассматриваемых аномалиях имеется одна общая особенность — компрессия дыхательных путей и/или пищевода. Это связано с тем, что давление в магистральных артериях выше, чем давление в просвете трахеи или пищевода.

Кроме того, у детей первых месяцев жизни имеются особенности дыхательных путей, предрасполагающие к возникновению гиповентиляции легких: слабое развитие хрящевой, мышечной и эластической ткани, маленький диаметр бронхов, плохо развитая коллатеральная вентиляция альвеол, большое количество слизистых желез.

При умеренном нарушении проходимости бронхов возникает лобарная эмфизема, а при значительном сужении — ателектазы долей легких.

В местах пережатия дыхательных путей могут развиваться трахеобронхиальная маляция и стойкие стенозы. Компрессия пищевода сопровождается нарушениями глотания и прохождения пищи.

Нарушения проходимости дыхательных путей и пищевода могут быть изолированными или сочетаться друг с другом.

С аномалиями дуги аорты могут комбинироваться другие врожденные пороки сердца (до 25% наблюдений). Правосторонняя дуга аорты встречается у трети больных с тетрадой Фалло.

Аномалии дуги также не являются редкостью при двойном отхождении сосудов от правого желудочка, общем артериальном стволе, транспозиции магистральных артерий, атрезии трехстворчатого клапана.

В таких случаях присутствуют соответствующие нарушения внутрисердечной гемодинамики и симптомы артериальной гипоксемии.

– Также рекомендуем “Диагностика и лечение сосудистого кольца у ребенка.”

Оглавление темы “Аномалии развития сердца у детей.”:
1. Диагностика и лечение тетрады фалло.
2. Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана у ребенка.
3. Гемодинамика при единственном желудочке у ребенка.
4. Диагностика единственного желудочка у ребенка. Лечение при единственном желудочке.
5. Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка.
6. Развитие аномалии эбштейна у ребенка. Диагностика аномалии Эбштейна.
7. Лечение аномалии эбштейна у ребенка. Операция при аномалии Эбштейна.
8. Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.
9. Диагностика и лечение сосудистого кольца у ребенка.
10. Сердечная недостаточность у новорожденных. Причины и классификация сердечной недостаточности.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/158.html

Раннее тестирование функции легких у младенцев с аномалиями дуги аорты

Правосторонняя дуга аорты у ребенка

Аномалии дуги аорты являются редкими врожденными пороками сердца, они составляют 1–3% от всех сердечно-сосудистых патологий. При правосторонней аномалии дуги аорта берет свое начало от левого желудочка и поворачивается вправо перед спуском через средостение.

Двусторонние аномалии дуги аорты являются комбинацией правосторонней и левосторонней дуг аорты. Такое дублирование часто образует сосудистое кольцо вокруг трахеи и/или пищевода, сжимающее их.

Точно так же правосторонняя дуга аорты вместе с артериальной связкой (остатком артериального Боталлова протока) может вызывать сжатие структур средостения путем сжимания аорты. Таким образом, обе аномалии могут привести к стридору, кашлю, одышке, дисфагии и рецидивирующим инфекциям нижних дыхательных путей.

Согласно литературным данным, 94% случаев симптоматической аномалии дуги аорты успешно лечатся при помощи хирургической коррекции, но хирургическое лечение необходимо проводить на ранних этапах выявления аномалии, т. е. в младенческом возрасте.

Аномалия дуги аорты у плода может быть обнаружена с помощью ультразвука уже на 12-й неделе гестационного возраста. Послеродовой диагноз может быть определен с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ).

ЭхоКГ позволяет визуализировать крупные сосуды, при этом косвенными методами визуализации (глотание с бариевой взвесью) выявляется обструкция дыхательных путей.

КТ или МРТ связаны с высокими дозами облучения, поэтому исследователи предлагают применять такой вид диагностики, как тестирование функции легких (ТФЛ), который является неинвазивным, нерадиационным тестом для диагностики и мониторинга прогрессирования обструкции дыхательных путей у пациентов с аномалией дуги аорты.

Тем не менее, возможно, из-за отсутствия систематических исследований, данных об использовании с помощью ТФЛ у детей с аномалией дуги аорты недостаточно. В связи с этим было проведено исследование эффективности применения ТФЛ с участием новорожденных с аномалией дуги аорты.

Проведение ТФЛ в неонатальном периоде было одобрено Комитетом по этике больницы Шарите г. Берлина. Это ретроспективное исследование было проведено в специализированном Медицинском центре врожденных аномалий.

В исследование были включены выжившие новорожденные с пренатально диагностированной аномалией дуги аорты, рожденные в 2005–2011 гг. После рождения детей помещали в отделение интенсивной терапии для наблюдения сердечных или респираторных симптомов и дальнейшей диагностики путем ЭхоКГ и ТФЛ в лаборатории.

Пациенты, имевшие симптомы активной инфекции дыхательных путей или перенесшие ее в течение 2 недель до запланированного ТФЛ, не обследовались. Перед тестированием измерялись масса тела ребенка по стандартной цифровой шкале и длина тела от макушки до пятки.

До исследования младенцы получали хлоралгидрат в дозе 50 мг/кг перорально за 30–60 мин до ТФЛ. Спящие младенцы были измерены в положении лежа на спине с шеей в нейтральном положении, при поддержке специального ролика.

Три независимых ТФЛ были проведены для определения наличия препятствия в дыхательных путях: форма потока воздуха измерялась при вдохе и выдохе, также измерялись функциональная остаточная емкость при принудительном выдохе.

Форма потока и объем воздуха во время вдохов измерялись по проточной методике, с помощью надетой на ребенка маски, которая во время исследования тщательно промывалась непрерывным фоновым потоком для исключения образования мертвого пространства, позволяя тем самым увеличивать длительность измерения объема потока воздуха. В зависимости от вариабельности графика дыхания были измерены 20–60 последовательных вдохов и рассчитан средний цикл дыхания (см. рис.).

Сопротивление дыхательных путей измерялось с помощью детской бодиплетизмографии. Было отмечено, что препятствия в верхних дыхательных путях вызывают увеличение сопротивления прохождения воздуха.

Также была измерена функциональная остаточная емкость легких с помощью техники брюшного/грудного сжатия, которая была выражена стандартными показателями отклонений (Z-баллов), основанных на возрасте и поле.

Во время исследования функции легких с помощью пульсоксиметрии непрерывно проводился мониторинг частоты сердечных сокращений и насыщения кислородом.

Характеристика пациентов и результаты ТФЛ были описаны медианами и диапазонами. Для сравнения младенцев с двусторонней и правосторонней аномалией дуги аорты был использован точный тест Фишера или тест Манна Уитни.

Таким образом, были проанализированы результаты обследования 17 пациентов (10 – с правосторонней аномалией дуги аорты, 7 – с двусторонней).

Медиана у младенцев поствнутриутробного возраста в тесте была 40,3 (36,6–44,1) недель, средний вес тела составлял 3400 (2320–4665) г.

При этом статистически значимой разницы между детьми с правосторонней и двусторонней аномалией дуги аорты не отмечалось при рождении или во время ТФЛ (см. табл).

ТФЛ проводилось на 40-й постконцептуальной неделе. Измерение объема воздуха при вдохе и выдохе показало более значительное ограничение воздуха у детей с двусторонней аномалией дуги аорты. Исследование показало, что большинство детей с аномалией дуги аорты имеют нормальные показатели теста ТФЛ в перспективе.

Однако дети с двусторонней аномалией, так же как с правосторонней, относятся к группе повышенного риска обструкции дыхательных путей, что позволяет выявить раннее ТФЛ. Риск обструкции дыхательных путей выше у детей с двусторонней аномалией дуги аорты.

Ограничение потока воздуха при вдохе и выдохе в сочетании наблюдалось только у детей с двусторонней аномалией, у большинства из которых также было выявлено увеличение сопротивления дыхательных путей.

К настоящему времени проведено небольшое количество исследований достоверности ТФЛ, но есть все основания полагать, что данная процедура станет неотъемлемым этапом перед хирургическим лечением новорожденных. Ранее Томсон и др.

сравнивали пред- и постоперационные результаты ТФЛ у шести детей с сосудистыми кольцами, также используя бодиплетизмографию.

ТФЛ показало у всех младенцев наличие патологии и сжатие трахеи, у 4 пациентов наблюдалось снижение функциональной способности легких.

На сегодняшний день «золотым стандартом» для подтверждения диагноза аномалии дуги аорты является контрастная КТ или МРТ. Выполнение ТФЛ при аномалии дуги аорты имеет преимущество по сравнению с другими видами диагностики: метод является неинвазивным, без высокой нагрузки на организм, без излучения, менее затратный и не требует дорогостоящей аппаратуры.

Необходимость доработки ТФЛ определена тем, что у одного из пациентов с предоперационно диагностированной аномалией правой дуги аорты во время операции было обнаружено наличие двусторонней аномалии.

Данный пациент имел давнюю историю более 3 клинических симптомов, связанных с аномалией дуги аорты, в том числе рецидивирующие инфекции дыхательных путей. В данном исследовании были использованы три ТФЛ, которые оценивали различные аспекты обструкции дыхательных путей.

Они продемонстрировали ограничение потока воздуха, которое является предиктором обструкции дыхательных путей, позволяющим оценить механическую функцию легких.

Однако исследование с применением ТФЛ имеет ряд ограничений: аномалия дуги аорты является редкими заболеванием, и небольшое количество пациентов в данном исследовании ограничивает его статистическую значимость и увеличивает риск допущения ошибки второй степени.

Отсутствие существенных различий сопротивления дыхательных путей и функциональной остаточной емкости легких между обеими группами пациентов (с правосторонней и двусторонней аномалией) может быть связана с высокой степенью изменчивости параметров функции легких.

Кроме того, на сегодняшний день нет возрастного эталона допустимых значений сопротивления дыхательных путей, в основном потому, что эти значения зависят от метода измерения и от того, как развивается младенец.

Результатом исследования стало доказательство того, что обе группы пациентов, как с правосторонней, так и с двусторонней аномалией дуги аорты, имеют высокий риск обструкции дыхательных путей.

ТФЛ позволяет на первых этапах, еще до проявления клинических симптомов, выявить заболевание и осуществлять мониторинг за данными пациентами, а также помочь в принятии решения относительно хирургического лечения младенцев с данным диагнозом.

www.plosone.org/article/ info%3Adoi%2F10.1371%2Fjournal. pone.0024903#pone-0024903-g001 
Перевод с англ. Дарьи Никитенко

Источник: https://health-kz.com/2014/10/06/rannee-testirovanie-funktsii-legkih-u-mladentsev-s-anomaliyami-dugi-aortyi/

Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна?

Правосторонняя дуга аорты у ребенка

© Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Правая дуга аорты у плода является врожденным пороком сердца, который может возникать изолированно или сочетаться с другими, порой тяжелыми, пороками. В любом, случае, при формировании правой дуги возникают нарушения нормального развития сердца плода.

Аорта является крупнейшим сосудом в организме человека, функцией которого является продвижение крови от сердца к другим артериальным стволам, вплоть до артерий и капилляров всего организма.

Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции.

Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце). Тем не менее, у всех позвоночных имеется аорта, в которую происходит отток артериальной крови, смешанной с венозной, или полностью артериальной крови.

В процессе индивидуального развития эмбриона (онтогенеза) формирование аорты претерпевает столь же сложные изменения, как и само сердце.

Начиная с первых двух недель развития эмбриона, происходит усиленное сближение артериального ствола и венозного синуса, расположенных в шейной части эмбриона, впоследствии мигрировавших медиальнее, в сторону будущей грудной полости.

Артериальный ствол дает начало не только двум желудочкам впоследствии, но и шести жаберным (артериальным) дугам (по шесть с каждой стороны), которые по мере развития, в течение 3-4-х недель, формируются следующим образом:

  • первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
  • третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
  • четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
  • пятая дуга редуцируется,
  • шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.

Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.

После формирования аорты и других внутренних органов, топография сосуда выглядит следующим образом. В норме левая дуга аорты начинается от луковицы аорты в ее восходящей части, которая, в свою очередь, берет начало от левого желудочка.

То есть, восходящая часть аорты переходит в дугу приблизительно на уровне второго ребра слева, а дуга огибает левый главный бронх, направляясь кзади и влево. Самая верхняя часть дуги аорты проецируется на яремную вырезку прямо над верхней частью грудины.

Дуга аорты направляется книзу вплоть до четвёртого ребра, располагаясь левее позвоночника, а затем переходит в нисходящую часть аорты.

В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты. При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.

Почему возникает порок?

Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды – табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон.

Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).

Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.

Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.

Классификация правосторонней дуги аорты

вариант правой дуги аорты с образованием сосудистого кольца

В зависимости от анатомии аномалии протока, выделяют:

  1. Правую дугу аорты без образования сосудистого кольца, когда артериальная связка (заросший артериальный, или Боталлов, проток, как и должно быть в норме после родов) располагается позади пищевода и трахеи,
  2. Правую дугу аорты с образованием сосудистого кольца, кода артериальная связка, или открытый артериальный проток, располагаются слева трахеи и пищевода, как бы окружая их.
  3. Также как отдельную сходную форму выделяют двойную дугу аорты – в таком случае сосудистое кольцо образуется не соединительной связкой, а притоком сосуда.

Рисунок: разнообразие вариантов нетипичного строения дуги аорты

В зависимости от того, были ли повреждены еще какие-либо структуры сердца при его формировании, выделяют следующие типы порока:

  1. Изолированный тип порока, без других аномалий развития (в таком случае если правосторонняя аорта не сочетается с характерным в ряде случаев для неё синдромом Ди Джорджи – прогноз максимально благоприятен);
  2. В сочетании с декстрапозицией (зеркальным, правым расположением сердца и магистральных сосудов, в том числе и аорты), (что также обычно не опасно),
  3. В сочетании с более серьезным пороком сердца – в частности тетрадой Фалло (декстрапозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, гипертрофией правого желудочка).

Тетрада Фалло, сочетающаяся с правой дугой – неблагоприятный вариант развития

Как распознать порок?

Диагностика порока не представляет собой затруднений еще в период вынашивания плода. Особенно это касается тех случаев, когда правая дуга аорты сочетается с другими, более тяжелыми аномалиями развития сердца.

Тем не менее, для подтверждения диагноза, беременную женщину неоднократно обследуют, в том числе и на ультразвуковых аппаратах экспертного класса, собирают консилиум из врачей генетиков, кардиологов и кардиохирургов с принятием решения о прогнозах и возможности родоразрешения в условиях специализированного перинатального центра.

Это обусловлено тем, что при некоторых видах пороков, сочетающихся с правой дугой аорты, новорожденному ребенку может потребоваться операция на сердце сразу же после родоразрешения.

Относительно клинических проявлений правой дуги аорты, следует упомянуть о том, что изолированный порок может никак себя не проявлять, лишь иногда сопровождаясь частой навязчивой икотой у ребенка.

В случае сочетания с тетрадой Фалло, которая сопровождает порок в ряде случаев, клинические проявления ярко выражены и проявляются в первые сутки после родов, такие, как нарастающая легочно-сердечная недостаточность с выраженным цианозом (посинение кожи) у младенца.

Именно поэтому тетраду Фалло относят к «синим» порокам сердца.

На каком скрининге видно порок у беременных?

Установить диагноз правосторонней дуги аорты можно уже на первом скрининге, то есть в 12-13 недель беременности. Более точные сведения о состоянии сердца плода возможно получить на втором и на третьем скрининговых ультразвуковых исследованиях (20 и 30 недель беременности).

Дополнительно уточнить отсутствие связи формирования правосторонней аорты с тяжелыми генетическими мутациями может анализ ДНК плода. В таком случае обычно проводится забор материала ворсин хориона или амниотической жидкости через прокол. В первую очередь исключается синдром Ди Джорджи.

Лечение

В том случае, если правая дуга аорты является изолированной, и не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями после рождения ребенка, порок оперативного лечения не требует. Достаточно лишь ежемесячного осмотра у детского кардиолога с регулярным (раз в полгода – раз в год) проведением УЗИ сердца.

При сочетании с другими пороками развития сердца тип оперативного вмешательства выбирается исходя из типа пороков. Так, при тетраде Фалло показана операция на первом году жизни ребенка, проводящаяся поэтапно.

На первом этапе осуществляют паллиативное (вспомогательное) наложение шунтов между аортой и легочным стволом для улучшения притока крови в малый круг кровообращения.

На втором этапе осуществляется операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК) с целью устранения стеноза легочного ствола.

Кроме хирургического, со вспомогательной целью назначаются кардиотропные препараты, способные замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, мочегонные и др).

Прогноз

Прогноз при изолированной правосторонней дуге аорты благоприятен, так как в большинстве случаев даже не требуется хирургического вмешательства. Так что в целом можно сказать, что изолированная правая дуга аорты не опасна для жизни ребенка.

При сочетанных типах дело обстоит гораздо сложнее, так как прогноз определяется видом сопутствующего порока сердца. Например, при тетраде Фалло прогноз без лечения крайне неблагоприятен, непрооперированные дети с таким заболеванием обычно погибают на первом году жизни. После хирургического вмешательства продолжительность и качество жизни возрастают, а прогноз становится более благоприятным.

Вывести все публикации с меткой:

Источник: https://sosudinfo.ru/serdce/pravaya-duga-aorty/

Правосторонняя дуга аорты

Правосторонняя дуга аорты у ребенка

Правосторонняя дуга аорты

При сохранении после рождении правой IV жаберной дуги образуется правосторонняя дуга аорты. Выявляется как единственная аномалия, а также в сочетании с зеркальным расположением органом, с тетрадой Фалло.

При этой аномалии восходящая аорта идет вверх и вправо от трахеи и пищевода, перекидывается через правый бронх, направляется вниз либо справа, либо, переходя позади пищевода, слева от позвоночника. Правосторонняя аорта нередко проявляется без патологических симптомов.

В этих случаях артериальная связка расположена спереди от трахеи и не натянута, а если проходит позади пищевода, она бывает длинной. Если артериальная связка или незаращенный артериальный проток проходит от легочной артерии к аорте слева от трахеи и позади пищевода, то образуется кольцо, окружающее пищевод и трахею. Артериальная связка давит на пищевод и трахею.

Левая подключичная артерия в одном случае проходит впереди трахеи или дивертикула остаточной IV левой жаберной дуги. Дивертикул располагается на месте слияния правой дуги с нисходящей аортой. Дивертикулы – остатки левой IV жаберной дуги с различными вариантами отхождения подключичных артерий.

Клинические симптомы

У детей правосторонняя дуга аорты может явиться причиной постоянной икоты. При отсутствии суживающего кольца, замыкаемого артериальной связкой, течение болезни бессимптомное. У взрослых при склерозе аорты явления дисфагии усиливаются. Расстройства со стороны дыхания усиливаются после принятия пищи.

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней артериальной связкой по А. Блелоку

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней артериальной связкой по А. Блелоку

Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх и спускается с правой стороны позвоночника как нисходящая аорта. От безымянной артерии отходят левая общая сонная и левая подключичная артерии. Артериальная связка прикрепляется к безымянной артерии.

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой в сочетании с открытым артериальным протоком (Беаван и Фатти)

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой в сочетании с открытым артериальным протоком (Беаван и Фатти)

Правосторонняя дуга аорты располагается на шее, на уровне щитовидного хряща, с правой стороны гортани. Дуга аорты образуется в данном случае от III пары правой жаберной дуги.

Открытый артериальный проток впадает в нисходящую аорту против левой подключичной артерии. Левая общая сонная артерия отходит от восходящей аорты и поднимается вверх спереди и влево от трахеи.

Артериальный проток участвует в сосудистом кольце, сдавливающем трахею и пищевод.

Рентгенодиагностика

  1. Рентгенологические данные. При вдохе – недостаточная аэрация легких, при выдохе – гипераэрация. Признаки инфекции в легких. Выступ аорты виден с правой стороны тени средостения, а слева нормальная тень дуги аорты отсутствует. С левой стороны часто выявляется теневое изображение дивертикула, расположенного там, где в норме должен быть аортальный выступ.

    Нисходящая аорта иногда смещена в сторону легочных полей. В первом косом положении трахея сдвинута вперед, и тень дивертикула выявляется на уровне дуги между трахеей и позвоночником. В левом косом положении нисходящая аорта дает изгиб. На боковых рентгенограммах видна трахея, заполненная воздухом в верхней нормальной части и отчетливо суженной нижней.

  2. Исследование пищевода. Глоток бария обнаруживает резкое сужение пищевода и сдавление его левой боковой и задней поверхности, если имеется дивертикул или артериальная связка в замкнутом кольце. Выше выемки на задней поверхности пищевода определяется косо идущий вверх и влево отдельный дефект.

    Он вызывается сдавлением левой подключичной артерией, позади пищевода переходящей к левой ключице. Тень левой подключичной артерии, проходящей позади пищевода, расположена выше тени дуги правосторонней аорты. Пульсирующий левый дивертикул аорты выявляется позади пищевода. Пищевод смещен кпереди.

  3. Исследование трахеи липоидолом.

    При наличии симптомов сдавления трахеи контрастное исследование ее показывает локализацию аортального кольца. Введение в трахею липоидола выявляет вытянутую выемку по правой стенке трахеи, вызванную рядом расположенной дугой аорты, выемку на передней стенке трахеи от сдавления легочной артерией и вдавление на левой стенке трахеи – от артериальной связки.

    Если не имеется сдавления трахеи, то исследовать ее липоидолом нет смысла.

  4. Ангиокардиография. Ее производят при сочетании правосторонней дуги аорты с другими врожденными пороками сердца.

Дифференциальный диагноз

Правосторонняя дуга аорты может вызвать картину, сходную с наблюдаемой при двойной дуге аорты. На переднем снимке правосторонняя дуга аорты у детей при наличии увеличенной тени вилочковой железы четко не выявляется. Однако железа не сдвигает пищевода вперед.

Опухоли в заднем отделе верхней тени средостения могут симулировать правую аортальную дугу, но они не пульсируют. Нормальный выступ дуги аорты слева сохраняется. При аневризмах безымянной артерии или нисходящей левой аорты тень нисходящей аорты выявляется всегда.

Автор(ы): Вишневский А.А., Мазаев П.Н., Джагарян А.Д. (1963 г.)

Источник: http://medobook.com/4286-pravostoronnyaya-duga-aorty.html

БолиНет
Добавить комментарий