Патология мозга у плода

Аномалии развития головного мозга

Патология мозга у плода

Аномалии развития головного мозга — это результат происходящих во внутриутробном периоде нарушений формирования отдельных церебральных структур или головного мозга в целом.

Зачастую имеют неспецифическую клиническую симптоматику: преимущественно эпилептический синдром, задержку психического и умственного развития. Тяжесть клиники напрямую коррелирует со степенью поражения головного мозга.

Диагностируются антенатально при проведении акушерского УЗИ, после рождения — при помощи ЭЭГ, нейросонографии и МРТ головного мозга. Лечение симптоматическое: противоэпилептическое, дегидратационное, метаболическое, психокоррегирующее.

Аномалии развития головного мозга — пороки, заключающиеся в аномальных изменениях анатомического строения церебральных структур. Выраженность неврологической симптоматики, сопровождающей церебральные аномалии, значительно варьирует. В тяжелых случаях пороки являются причиной антенатальной гибели плода, они составляют до 75% случаев внутриутробной смерти.

Кроме того, тяжелые церебральные аномалии обуславливают около 40% случаев гибели новорожденного. Сроки манифестации клинических симптомов могут быть различны. В большинстве случаев церебральные аномалии проявляются в первые месяцы после рождения ребенка.

Но, поскольку формирование головного мозга длится до 8-летнего возраста, целый ряд пороков дебютируют клинически после 1-го года жизни. Более чем в половине случаев церебральные пороки сочетаются с пороками соматических органов.

Пренатальное выявление церебральных аномалий является актуальной задачей практической гинекологии и акушерства, а их постнатальная диагностика и лечение — приоритетными вопросами современной неврологии, неонатологии, педиатрии и нейрохирургии.

Аномалии развития головного мозга

Наиболее весомой причиной сбоев внутриутробного развития является влияние на организм беременной и на плод, различных вредоносных факторов, обладающих тератогенным действием. Возникновение аномалии в результате моногенного наследования встречается лишь в 1% случаев.

Наиболее влиятельной причиной пороков головного мозга считается экзогенный фактор. Тератогенным эффектом обладают многие активные химические соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные биологические факторы.

Немаловажное значение здесь имеет проблема загрязнения среды обитания людей, обуславливающая поступление в организм беременной токсических химических веществ.

Различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом, наркоманией. Дисметаболические нарушения у беременной, такие как сахарный диабет, гипертиреоз и пр., могут также стать причиной церебральных аномалий плода.

Тератогенным действием обладают и многие медикаменты, которые может принимать женщина в ранние сроки беременность, не подозревая о происходящих в ее организме процессах. Мощный тератогенный эффект оказывают инфекции, перенесенные беременной, или внутриутробные инфекции плода.

Наиболее опасны цитомегалия, листериоз, краснуха, токсоплазмоз.

Построение нервной системы плода начинается буквально с первой недели беременности. Уже к 23-му дню гестации заканчивается образование нервной трубки, неполное заращение переднего конца которой влечет за собой серьезные церебральные аномалии.

Примерно к 28-му дню беременности образуется передний мозговой пузырь, в последующем разделяющийся на 2 боковых, которые ложатся в основу полушарий мозга. Далее образуется кора головного мозга, его извилины, мозолистое тело, базальные структуры и т.

д.

Дифференцировка нейробластов (зародышевых нервных клеток) приводит к образованию нейронов, формирующих серое вещество, и глиальных клеток, составляющих белое вещество. Серое вещество отвечает за высшие процессы нервной деятельности.

В белом веществе проходят различные проводящие пути, связывающие церебральные структуры в единый функционирующий механизм. Рожденный в срок новорожденный имеет такое же число нейронов, как и взрослый человек. Но развитие его мозга продолжается, особенно интенсивно в первые 3 мес. жизни.

Происходит увеличение глиальных клеток, разветвление нейрональных отростков и их миелинизация.

Сбои могут произойти на различных этапах формирования головного мозга. Если они возникают в первые 6 мес. беременности, то способны приводить к снижению числа сформированных нейронов, различным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии различных отделов мозга. В более поздние сроки может возникать поражение и гибель нормально сформировавшегося церебрального вещества.

Анэнцефалия — отсутствие головного мозга и акрания (отсутствие костей черепа). Место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может быть покрыто кожей или обнажено. Патология несовместима с жизнью.

Энцефалоцеле — пролабирование церебральных тканей и оболочек через дефект костей черепа, обусловленный его незаращением. Как правило, формируется по средней линии, но бывает и асимметричным. Небольшое энцефалоцеле может имитировать кефалогематому.

В таких случаях определить диагноз помогает рентгенография черепа. Прогноз зависит от размеров и содержимого энцефалоцеле. При небольших размерах выпячивания и наличии в его полости эктопированной нервной ткани эффективно хирургическое удаление энцефалоцеле.

Микроцефалия — уменьшение объема и массы головного мозга, обусловленное задержкой его развития. Встречается с частотой 1 случай на 5 тыс. новорожденных.

Сопровождается уменьшенной окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа с преобладанием первого. На долю микроцефалии приходится около 11% всех случаев олигофрении.

При выраженной микроцефалии возможна идиотия. Зачастую наблюдается не только ЗПР, но и отставание в физическом развитии.

Макроцефалия — увеличение объема головного мозга и его массы. Гораздо менее распространена, чем микроцефалия. Макроцефалия обычно сочетается с нарушениями архитектоники мозга, очаговой гетеротопией белого вещества.

Основное клиническое проявление — умственная отсталость. Может наблюдаться судорожный синдром. Встречается частичная макроцефалия с увеличением лишь одного из полушарий.

Как правило, она сопровождается асимметрией мозгового отдела черепа.

Кистозная церебральная дисплазия — характеризуется множественными кистозными полостями головного мозга, обычно соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь различный размер. Иногда локализуются только в одном полушарии.

Множественные кисты головного мозга проявляются эпилепсией, устойчивой к антиконвульсантной терапии.

Единичные кисты в зависимости от размера могут иметь субклиническое течение или сопровождаться внутричерепной гипертензией; зачастую отмечается их постепенное рассасывание.

Голопрозэнцефалия — отсутствие разделения полушарий, в результате чего они представлены единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение или гибель в первые сутки.

Агирия (гладкий мозг, лиссэнцефалия) — отставание развития извилин и тяжелое нарушение архитектоники коры. Клинически проявляется выраженным расстройством психического и моторного развития, парезами и различными формами судорог (в т. ч. синдромом Веста и синдромом Леннокса-Гасто). Обычно заканчивается летальным исходом на первом году жизни.

Пахигирия — укрупнение основных извилин при отсутствии третичных и вторичных. Сопровождается укорочением и выпрямлением борозд, нарушением архитектоники церебральной коры.

Микрополигирия — поверхность коры мозга представлена множеством мелких извилин. Кора имеет до 4-х слоев, тогда как в норме кора насчитывает 6 слоев. Может быть локальной или диффузной. Последняя, полимикрогирия, характеризуется плегией мимических, жевательных и глоточных мышц, эпилепсией с дебютом на 1-ом году жизни, олигофренией.

Гипоплазия/аплазия мозолистого тела. Часто встречается в виде синдрома Айкарди, описанного только у девочек. Характерны миоклонические пароксизмы и сгибательные спазмы, врожденные офтальмические пороки (колобомы, эктазия склеры, микрофтальм), множественные хориоретинальные дистрофические очаги, обнаруживаемые при офтальмоскопии.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — наличие в коре головного мозга патологических участков с гигантскими нейронами и аномальными астроцитами. Излюбленное расположение — височные и лобные зоны мозга.

Отличительной особенностью эпиприступов при ФКД является наличие кратковременных сложных пароксизмов с быстрой генерализацией, сопровождающихся в своей начальной фазе демонстративными двигательными феноменами в виде жестов, топтания на одном месте и т. п.

Гетеротопии — скопления нейронов, на этапе нейронной миграции задержавшихся на пути своего следования к коре. Гетеротопионы могут быть единичными и множественными, иметь узловую и ленточную форму.

Их главное отличие от туберозного склероза — отсутствие способности накапливать контраст. Эти аномалии развития головного мозга проявляются эписиндромом и олигофренией, выраженность которых прямо коррелирует с числом и размером гетеротопионов.

При одиночной гетеротопии эпиприступы, как правило, дебютируют после 10-летнего возраста.

Тяжелые аномалии развития головного мозга зачастую могут быть диагностированы при визуальном осмотре. В остальных случаях заподозрить церебральную аномалию позволяет ЗПР, гипотония мышц в неонатальном периоде, возникновение судорожного синдрома у детей первого года жизни.

Исключить травматический или гипоксический характер поражения головного мозга можно при отсутствии в анамнезе данных о родовой травме новорожденного, гипоксии плода или асфиксии новорожденного. Пренатальная диагностика пороков развития плода осуществляется путем скринингового УЗИ при беременности.

УЗИ в I триместре беременности позволяет предупредить рождение ребенка с тяжелой церебральной аномалией.

Одним из методов выявления пороков головного мозга у грудничков является нейросонография через родничок. Намного более точные данные у детей любого возраста и у взрослых получают при помощи МРТ головного мозга.

МРТ позволяет определить характер и локализацию аномалии, размеры кист, гетеротопий и других аномальных участков, провести дифференциальную диагностику с гипоксическими, травматическими, опухолевыми, инфекционными поражениями мозга.

Диагностика судорожного синдрома и подбор антиконвульсантной терапии осуществляется при помощи ЭЭГ, а также пролонгированного ЭЭГ-видеомониторинга. При наличии семейных случаев церебральных аномалий может быть полезна консультация генетика с проведением генеалогического исследования и ДНК-анализа.

С целью выявления сочетанных аномалий проводится обследование соматических органов: УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной полости, УЗИ почек и пр.

Терапия пороков развития головного мозга преимущественно симптоматическая, осуществляется детским неврологом, неонатологом, педиатром, эпилептологом. При наличии судорожного синдрома проводится антиконвульсантная терапия (карбамазепин, леветирацетам, вальпроаты, нитразепам, ламотриджин и др.).

Поскольку эпилепсия у детей, сопровождающая аномалии развития головного мозга, обычно резистентна к противосудорожной монотерапии, назначают комбинацию из 2 препаратов (например, леветирацетам с ламотриджином).

При гидроцефалии осуществляют дегидратационную терапию, по показаниям прибегают к шунтирующим операциям.

С целью улучшения метаболизма нормально функционирующих мозговых тканей, в какой-то степени компенсирующих имеющийся врожденный дефект, возможно проведение курсового нейрометаболического лечения с назначением глицина, витаминов гр. В и пр. Ноотропные препараты используются в лечении только при отсутствии эписиндрома.

При умеренных и относительно легких церебральных аномалиях рекомендована нейропсихологическая коррекция, занятия ребенка с психологом, комплексное психологическое сопровождение ребенка, детская арт-терапия, обучение детей старшего возраста в специализированных школах. Указанные методики помогают привить навыки самообслуживания, уменьшить степень выраженности олигофрении и по возможности социально адаптировать детей с церебральными пороками.

Прогноз во многом определяется тяжестью церебральной аномалии. Неблагоприятным симптомом выступает ранее начало эпилепсии и ее резистентность к осуществляемой терапии. Осложняет прогноз наличие сочетанной врожденной соматической патологии.

Эффективной мерой профилактики служит исключение эмбриотоксических и тератогенных влияний на женщину в период беременности.

При планировании беременности будущим родителям следует избавиться от вредных привычек, пройти генетическое консультирование, обследование на наличие хронических инфекций.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/brain-anomalies

Норма и патология на УЗИ головы плода при беременности в 1, 2 и 3 скрининг

Патология мозга у плода

УЗИ для беременных является скрининговым методом обследования. Медицинский термин « ультразвуковой скрининг» – это осмотр абсолютно всех беременных женщин в установленные сроки с целью выявления внутриутробных пороков развития плода.

Скрининговое исследование проводится трехкратно в течение беременности:

  • I скрининг – в 11-14 недель;
  • II скрининг – в 18-22 недели;
  • III скрининг – в 32-34 недели.

Узи головы плода на 1 скрининге

Будущей маме в конце I триместра назначают первый скрининг УЗИ для того, чтобы внутриутробно исключить такие грубые пороки развития головы плода, как патологию головного мозга, костей черепа и лицевого скелета.

Врач оценивает следующие структуры плода:

  • контуры костей свода черепа на их целостность;
  • структуры головного мозга, которые в норме выглядят в виде «бабочки»;
  • проводит измерение длины носовой кости плода (в 11 недель указывают ее наличие или отсутствие, а в 12-14 недель – норма от 2 до 4 мм);
  • бипариетальный размер (БПР) головы – измеряется между наиболее выступающими точками теменных костей плода. Среднее нормативное значение БПР в сроке 11-14 недель от 17 до 27 мм. Эти показатели врач посмотрит в специальной таблице.

Если с Вашим плодом все в порядке, в протокол УЗИ врач запишет следующее:

  • кости свода черепа – целостность сохранена;
  • БПР -21 мм;
  • сосудистые сплетения симметричны, в форме «бабочки»;
  • длина носовой кости – 3 мм.

Какая встречается патология головы во время проведения первого УЗИ-скрининга?

Особое внимание уделяется оценке длины носовой кости плода. Это информативный критерий ранней диагностики синдрома Дауна.

Осмотр костей черепа уже в конце I триместра дает возможность выявления таких тяжелых отклонений развития, как:

  • акрания;
  • экзэнцефалия;
  • анэнцефалия;
  • черепно-мозговая грыжа.

Анэнцефалия – наиболее частый порок ЦНС, при котором полностью отсутствует ткань мозга и кости черепа.

Экзэнцефалия – кости черепа также отсутствуют, но имеется фрагмент мозговой ткани.

Акрания – порок развития, при котором мозг плода не окружен костями черепа.

Важно знать! При этих трех пороках наступает гибель ребенка. Поэтому при их обнаружении в любом сроке беременности предлагается ее прерывание по медицинским показаниям. В дальнейшем женщине необходима консультация генетика.

Черепно-мозговая грыжа – это выпячивание мозговых оболочек и мозговой ткани через дефект костей черепа. В таком случае требуется консультация нейрохирурга, чтобы выяснить, возможно ли исправить этот дефект при помощи операции после рождения ребенка.

Расшифровка УЗИ головы плода на 2 скрининге

Во время второго скрининга также пристальное внимание уделяется головному мозгу и лицевому скелету. Выявление патологии развития плода позволяет предупредить будущих родителей о возможных последствиях и получить информацию о долгосрочном прогнозе.

Важными показателями при осмотре являются бипариетальный размер (БПР), лобно-затылочный  (ЛЗР) и окружность головки плода. Все эти важные измерения проводятся в строго поперечном сечении на уровне определенных анатомических структур.

Врач оценивает форму головы плода по цефалическому индексу (соотношение БПР/ ЛЗР). Вариантом нормы считаются:  

  • долихоцефалическая форма (овальная или продолговатая);
  • брахицефалическая форма (когда череп имеет округлую форму).

Важно! Если у плода обнаружена лимонообразная или клубничкообразная форма головы, это плохо. Необходимо исключать генетические заболевания и сочетанные пороки развития.

Уменьшение этих показателей (маленькая голова у плода) – неблагоприятный признак, при котором нужно исключать микроцефалию (заболевание, для которого характерно уменьшение массы мозга и умственная отсталость).

Но не всегда маленькая окружность головы говорит о патологии.

Так, например, если все остальные размеры (окружность животика, длина бедра) также меньше нормы, это будет свидетельствовать о внутриутробной задержке развития плода, а не о пороке развития.

При увеличении БПР и окружности головки (большая голова плода) могут говорить о водянке головного мозга, о наличии мозговой грыжи. Если же при фетометрии (измерение плода) все остальные показатели тоже выше нормы, то увеличение БПР говорит о крупных размерах плода.

Ко времени второго скринига уже сформировались все анатомические структуры мозга и они хорошо визуализируются. Большое значение имеет измерение боковых желудочков мозга. В норме их размеры не должны превышать 10 мм (в среднем – 6 мм).

Обратите внимание! Если боковые желудочки головного мозга плода на УЗИ расширены от 10 до 15 мм, но при этом размеры головки не увеличены, такое состояние называется вентрикуломегалия.

К расширению боковых желудочков и вентрикуломегалии могут привести хромосомные аномалии, инфекционные заболевания мамы во время беременности, внутриутробная гипоксия плода.

Вентрикуломегалия может быть:

  • симметричной (когда расширены боковые желудочки обоих полушарий мозга);
  • асимметричной (расширение одного из желудочков или его рога, например, левосторонняя вентрикуломегалия);
  • может существовать изолированно от пороков развития;
  • или сочетаться с другими пороками.

При легкой и средней степени необходимо тщательное динамическое наблюдение за размерами желудочков мозга. В тяжелых случаях эта патология может перейти в водянку головного мозга плода (или гидроцефалию). Чем раньше и быстрее произойдет переход из вентрикуломегалии в гидроцефалию, тем хуже прогноз.

Очень трудно бывает ответить на вопрос родителей, насколько будут выражены при таком отклонении неврологические проявления у их будущего малыша и каким будет его психомоторное развитие. И если будет стоять вопрос о прерывании беременности после обнаружения данной патологии, следует последовать рекомендациям врачей.

Гидроцефалия – еще одна патология головного мозга, которая выявляется на УЗИ.

Это состояние, когда наблюдается увеличение размеров желудочков головного мозга более 15 мм за счет скопления жидкости (ликвора) в их полостях с одновременным повышением внутричерепного давления и приводящее к сдавлению или атрофии головного мозга. Как правило, для этой патологии характерно увеличение размеров головки плода.

Следует сказать, что наиболее неблагоприятным будет прогноз при сочетании вентрикуломегалии/гидроцефалии с другими пороками развития, хромосомными аномалиями, а также при изолированной гидроцефалии.

На втором скрининге особое значение отводится оценке анатомии мозжечка (он состоит из двух полушарий, которые соединены между собой, так называемым червем мозжечка). Мозжечок – в переводе означает «малый мозг», отвечает за координацию движений.

Гипоплазия (недоразвитие) червя мозжечка может привести к плачевным последствиям:

  • утрачивается способность держать равновесие;
  • отсутствует согласованность мышц;
  • теряется плавность в движениях;
  • появляются проблемы с походкой (она становится пошатывающейся, как у пьяного);
  • появляется дрожь в конечностях и головке ребенка, замедленная речь.

Очень важным для выявления этой патологии является измерение межполушарного размера мозжечка.

Делая «срез» через мозжечок врач оценивает размеры мозжечка, определяет червя мозжечка. В норме  межполушарный размер мозжечка (МРМ) во 2 триместре равен сроку беременности.

Размер мозжечка плода по неделям беременности: таблица

Срок беременности, нед95%50%5%
141,41,21
151,51,31,1
161,61,41,2
171,81,61,4
181,91,71,5
1921,81,6
202,221,8
212,32,11,9
222,62,32
232,72,42,1
242,92,62,3
2532,72,4
263,22,92,6
273,332,7
283,53,22,9
293,63,33
303,83,53,2
313,93,63,3
324,13,83,5
334,343,7
344,54,23,9
354,74,44,1
364,94,64,3
375,24,84,4
385,454,6
395,65,24,8
405,95,55,1

Тщательному изучению подлежат:

  • отражение УЗ – сигнала от срединной межполушарной щели (М-эхо);
  • полость прозрачной перегородки;
  • зрительные бугры;
  • форму рогов боковых желудочков;
  • мозолистое тело.

На втором скрининге могут быть выявлены аномалии такой структуры мозга, как мозолистое тело. Оно представляет собой сплетение нервных волокон, соединяющих правое и левое полушарие.

Если на срединном срезе головного мозга мозолистое тело четко не визуализируется, то можно думать о  дисплазии, гипоплазии или агенезии мозолистого тела. Причиной данного отклонения могут быть наследственные, инфекционные факторы и хромосомные заболевания.

Все полученные цифровые показатели врач сравнивает со средне – статистическими нормами, указанными в специальных таблицах.

Исследование лицевого скелета во II триместре

Лицо плода – еще один важный предмет изучения в ходе ультразвукового скрининга.

При изучении на УЗИ лица плода и носогубного треугольника можно рассмотреть губы, нос, глазницы и даже зрачки. При определенных навыках врач увидит движения губами, включая высовывание языка, жевательные движения, открывание рта.

Можно диагностировать такие пороки, как расщелину губы и твердого неба:

  • Расщелина с обеих сторон верхней губы в народе называется «заячьей губой».
  • Расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью называют «волчьей пастью».

Нетрудно представить замешательство будущей мамы, когда ей сообщают, о таких проделках природы. Конечно, патология сложная и неприятная. Но современная медицина в состоянии провести хирургическую коррекцию и помочь таким малышам.

Для чего нужно УЗИ головы на 3 скрининге?

Цель третьего скрининга – подтвердить или опровергнуть выявленные отклонения и пороки развития, заподозренные при проведении II скрининга.

В обязательном порядке проводится обследование все тех же структур головного мозга и лицевого скелета.

Целью УЗИ- скрининга головы плода является тщательная изучение структур мозга и строения лица с целью выявления отклонений .

Если диагностированный порок развития является несовместимым с жизнью, то такую беременность врачи акушеры-гинекологи рекомендуют прерывать.

Если же прогноз будет благоприятным, то родители смогут получить консультацию специалистов по хирургической коррекции порока и своевременно начать лечение после рождения малыша.

Оксана Иванченко, акушер-гинеколог, специально для Mirmam.pro

Источник: https://mirmam.pro/uzi-golovy-ploda

Аномалии развития головного мозга: виды, причины, меры профилактики

Патология мозга у плода

Появление на свет здорового малыша – великая радость для его родителей. Однако все чаще у детей выявляются аномалии развития головного мозга. Причины подобных отклонений различны – от токсического воздействия лекарств, которые женщина принимала на протяжении беременности, до генетических сбоев.

Тяжесть поражения головного мозга напрямую зависит от площади и расположения патологического очага. Основные усилия врачей направлены на предупреждение детских аномалий, потому что их лечение чаще всего симптоматическое. Полностью избавиться от таких болезней невозможно.

Причины и провоцирующие факторы

Специалисты под аномалиями развития головного мозга понимают результат сбоя в формировании какой-либо структуры центральной нервной системы в целом. Выраженность негативной симптоматики при этом может быть различной – от умеренного интеллектуального недоразвития малыша до внутриутробной гибели плода.

Часто аномалии у новорожденных комбинируются с отклонениями в развитии иных внутренних органов, к примеру, сердца, легких, почек.

На правильное развитие головного мозга будут оказывать влияние:

  • образ жизни обоих родителей будущего малыша – злоупотребление табачной, алкогольной продукцией;
  • экологическая обстановка – проживание в загазованном мегаполисе;
  • прием беременной женщиной различных медикаментов, которые обладают способностью влиять на развитие и рост малыша;
  • присутствие в организме будущей матери эндокринных заболеваний – диабета, гипертиреоза.

В ряде случаев причиной развития пороков у новорожденных выступают инфекции, перенесенные женщиной в период внутриутробного роста и формирования плода – цитомегаловирус, краснуха или же токсоплазмоз.

Общеизвестны и такие причины развития аномалий, как радиоактивное облучение, химические отравления, ВИЧ-инфекция. Тогда как отклонения в развитии головного мозга в результате генетического сбоя диагностируются не более, чем в 1-2% случаев.

Объемные аномалии мозга

Аномалиями головного мозга по нарушениям размеров органа являются:

  • Анэнцефалия – полностью отсутствует не только непосредственно сам мозг, но и кости черепа. На этом месте сформировались кистозные образования и соединительная ткань. Сверху они покрыты кожей. Такие дети, как правило, погибают еще внутриутробно.
  • Микроцефалия – врожденный порок развития головного мозга, при котором орган имеет сверхмалый объем и вес. Голова новорожденного меньше, чем это должно быть по возрасту. Диагностируются диспропорции между костями черепа. Риск идиотии малыша крайне высок.
  • Макроцефалия – головной мозг отличается огромными размерами, а также массой. Этой аномалии развития практически всегда соответствует отставание малыша в умственном развитии, частые судорожные синдромы.

Подобные аномалии развития не вызывают затруднений в диагностике, поскольку их можно видеть невооруженным глазом. Дети, если не гибнут еще в утробе, практически не имеют шансов на выживание. Или же в дальнейшем являются глубокими инвалидами, социализация которых невозможна.

Внутримозговые аномалии

У новорожденных помимо пороков размера и веса могут развиться также аномалии развития головного мозга, связанные со строением коры и подкорковых структур. Так, принято выделять следующие формы.

Энцефалоцеле – при этом отклонении нервные ткани и оболочки проходят через костные структуры черепа. Чаще подобное возможно из-за его незаращения. Может быть как центральный вариант, так и асимметричная форма развития порока. При небольшой площади энцефалоцеле возможно его удаление хирургическим методом.

Церебральная дисплазия – множество кистозных образований внутри мозговых структур. Иногда наблюдается их соединение с внутримозговыми желудочками. Размеры и расположение кист различно. Симптоматика напрямую зависит от количества и объема полостей.

Голопроэнцефалия – при этой аномалии головного мозга полушария вовсе не разделены, а представляют собой цельную сферу, у которой боковые желудочки сливаются в единую полоть. Новорожденные, как правило, гибнут в 1-2 сутки после появления на свет.

Агирия – извилины мозга практически неразвиты. Дети страдают не только от психических, но и от двигательных расстройств, имеют склонность к судорожному синдрому. В 80–90% случаев малыши гибнут на первом году жизни.

Пахигирия – извилины коры чересчур крупные, а вторая и третья могут вовсе отсутствовать. Борозды значительно укорочены и выпрямлены.

Иногда внутримозговые пороки развития выражаются в сокращении количества слоев коры – их 4, а не 6, как должно быть в норме. Одновременно они изрезаны огромным количеством малых извилин – микрополигирия.

Редкие виды аномалий

Редко встречающимися пороками развития головного мозга специалисты указывают:

  • гипоплазии мозолистого тела – характерна больше для детей женского пола, при этом в клинической картине преобладают судороги и сгибательные спазмы конечностей, имеются и аномалии развития в зрительной системе;
  • корковая дисплазия по фокальному типу – формируется из-за повреждений участков коры со скоплениями огромных нейронов, а также астроцитов, что проявляется хаотичными движениями у детей;
  • гетеротропия – очаги нейронов вне коры головного мозга, которые дают о себе знать развитием олигофрении при большом их количестве либо интеллектуальным отставанием после 10 лет при единичных образованиях.

С подобными аномалиями развития головного мозга ребенок вполне жизнеспособен. Однако у него будут наблюдаться различные отклонения как в физическом, так и в психическом развитии.

Тем не менее, при легкой форме патологии дети адаптируются социально, но значительно отличаются от своих сверстников. Им требуется постоянная посторонняя помощь и наблюдение врачей, а также обучение по специальной программе.

Ранняя диагностика мозговых аномалий

Пренатальное выявление пороков головного мозга, то есть диагностика еще на этапе внутриутробного роста и развития малыша, осуществляется посредством ультразвукового осмотра плода. Как правило, современные стандарты ведения беременных женщин предусматривают выполнение УЗИ не менее 2-3 раз – в первый триместр и перед родами.

Подобное исследование позволяет на ранних сроках диагностировать тяжелые аномалии развития – к примеру, с анэнцефалией. В этом случае будущей матери предоставляется вся информация о последствиях появления на свет ребенка с пороками мозга. Женщине чаще всего рекомендуется аборт по медицинским показаниям.

При семейном отягощенном анамнезе – случаи аномалий у ближайших кровных родственников, следует провести генетический анализ еще на этапе планирования беременности. В случае положительного результата – выявлены дефекты в цепочке ДНК родителей, им предлагаются альтернативные методы обзаведения потомством.

Крайне редко допускается проведение забора биоматериала через ткани матки – для взятия клеток у плода с целью последующего ДНК-исследования. Этот метод позволяет достоверно судить обо всех генетических аномалиях малыша, но высок риск спровоцировать выкидыш.

Инструментальная диагностика мозговых аномалий

Одним из самых эффективных и одновременно безопасных методов распознавания пороков развития мозговых структур на сегодняшний момент является нейросонография. Процедура выполняется у новорожденных через большой родничок. Врач получает максимум информации о строении головного мозга детей без проникновения внутрь через кости черепа.

Современные методы инструментальной диагностики:

  • компьютерная томография – позволяет врачу увидеть расположение и характер аномалии, ее размер;
  • магнитно-резонансная томография – более информативное исследование головного органа, позволяющее провести высокоточную дифференциальную диагностику между различными аномалиями мозга;
  • электроэнцефалография – оценка проведения нервных импульсов внутри мозга, которые при пороках и аномалиях будут носить патологический характер.

С целью диагностики сочетанных отклонений в развитии других внутренних органов врачи обязательно назначают новорожденным:

  • УЗИ сердца, брюшной полости;
  • рентгенографию структур грудной клетки;
  • УЗИ малого таза.

Только после тщательного анализа всей информации от вышеперечисленных методов исследования специалист сможет дать прогноз о дальнейшем развитии малыша, его шансов на полноценную жизнь.

Медикаментозная терапия

Пороки развития головного мозга у новорожденных детей требуют от врачей повышенного внимания к состоянию малышей буквально с первых секунд их появления на свет. Как правило, терапия аномалий – преимущественно симптоматическая:

  • при судорожном синдроме – вводятся антиконвульсантные препараты, чаще в комбинации из двух лекарств;
  • при чрезмерном накоплении внутримозговой жидкости в желудочках мозгах с их аномалией, проводится дегидратационное лечение – по индивидуальным показаниям помимо медикаментов осуществляется оперативное шунтирование;
  • для улучшения обменных процессов в структурах мозга и компенсации проявлений аномалий назначаются препараты с нейрометаболическим эффектом.

Помимо всего вышеперечисленного, малышам назначаются курсы витаминов, особенно подгруппы В, а также средства для повышения общего тонуса и снижения гипертонуса в мышцах конечностей. Для коррекции сна и снятия возбуждения с очагов внутри мозга врачи могут порекомендовать успокоительные средства на растительной основе – строго по показаниям и с учетом веса новорожденных.

Одновременно обязательно проводится лечение сопутствующих заболеваний – в сердечно-сосудистой, дыхательной, а также пищеварительной системе. Это позволяет улучшить функционирование головного мозга.

Иные лечебные мероприятия

При относительно легких и умеренных аномалиях развития мозговых отделов детям будут рекомендоваться иные мероприятия по улучшению функционирования мозга:

  • Нейропсихологическая коррекция – развитие познавательной сферы малыша, его зрительного, слухового восприятия окружающего мира, речи, памяти и движений.
  • Занятия ребенка и его родителей с психологом – для адаптации друг к другу и к окружающему миру. Понимание имеющихся проблем и освоение навыков по их преодолению.
  • Психологическое сопровождение детей с аномалиями мозга в период посещения специализированного детского садика, а затем школы.

Если аномалии и пороки мозга носят среднетяжелый тяжелый характер, то усилия врачей направлены на улучшение качества жизни малыша, уменьшение выраженности олигофрении – умственной отсталости. Основная задача – привить ребенку минимальные навыки самообслуживания.

Отлично зарекомендовало себя санаторно-курортное лечение – воздействие на детский организм целительных сил природы:

  • гидротерапия – различные водные процедуры, в том числе в минеральных источниках;
  • грязелечение – применение лечебных грязей для снятия гипертонуса с конечностей;
  • фитотерапия – прием внутрь и наружно отваров и настоев целебных растений.

Результатом комплексного лечения будет возможность детей расти и развиваться на максимально для них возможном физическом и интеллектуальном уровне.

Профилактика и прогноз

Безусловно, чем тяжелее сформировавшийся порок, а тем более их сочетание в головном мозге и в других частях тела, тем неблагоприятнее будет прогноз. Усугубляет ситуацию ранее начало эпилептических приступов и их устойчивость к проводимому лечению.

Профилактика появления аномалий развития сводится к соблюдению женщиной принципов здорового образа жизни, начиная с этапа планирования будущей беременности:

  • отказаться от всех вредных привычек – употребления табачной, алкогольной, наркотической продукции;
  • проставить все допустимые прививки от инфекционных заболеваний, которые могут привести к аномалиям мозга у детей – к примеру, краснухи;
  • правильно питаться – в рационе должно присутствовать больше овощей, различных фруктов, зелени, тогда как от жирной, тяжелой пищи, полуфабрикатов следует отказаться;
  • скорректировать режим труда и отдыха – чаще гулять на свежем воздухе, выезжать загород, в отпуск;
  • избавиться от хронических заболеваний – перевести их в стадию длительной ремиссии;
  • сдать анализы на инфекции, передающиеся половым путем и в случае положительного результата, пройти соответствующее лечение.

Если в семье уже были случаи появления на свет детей с какими-либо аномалиями, в том числе и головного мозга, лучше пройти заранее генетическое исследование, чтобы избежать подобной ситуации.

Нужно понимать, что ребенок с пороками развития – это мучительная жизнь и для него самого, и для его родителей.

Такой малыш не имеет шансов прожить полноценную жизнь, ему потребуется постоянный дорогостоящий уход.

Поэтому, если врач на ранних сроках беременности по результатам выполненного УЗИ говорит о том, что у плода имеются грубые аномалии, рекомендуется прислушаться к советам о проведении аборта по медицинским показаниям.

Аномалии развития у ребенка – это всегда трагедия как для него, так и для родителей. Для того чтобы снизить риски на подобные отклонения в головном мозге у плода, рекомендуется придерживаться всех вышеперечисленных мер профилактики.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/patologii-golovnogo-mozga/anomalij-razvitiya.html

Развитие головного мозга ребенка: аномалии и пороки

Патология мозга у плода

Аномалии при развитии головного мозга составляют более 30% от всех врождённых детских патологий. Именно это в большинстве случаев и является причиной смерти плода еще на внутриутробной стадии.

При наличии этого заболевания только четвертая часть детей выживает при рождении, из которых еще 40% малышей погибает уже после рождения.

Часто данный парок не замечают при медицинском исследовании в роддоме, и его симптомы начинают возникать немного позже.

Этапы развития мозга

Пороки развития головного мозга – представляют собой ненормальное формирование церебральных элементов строения. Они способны приводить к возникновению неврологических признаков. Такие признаки аномалии развития головного мозга бывают двух видов:

Именно вторые и являются основной причиной, по которой малыши гибнут еще в материнской утробе. Церебральные изменения мозга приводят к тому, что ребенок умирает в течение первых двух — трех месяцев.

Важно знать! Обнаружить аномалии, или затруднения в развитии мозга можно в основном по прошествии первого года жизни. Формирование малыша с точки зрения его головного мозга продолжается до восьми лет.

В случае нарушения развития, нервы связанные с развитием миотомов головы работают неправильно, что является причиной сбоев во всей нервной системе человека. В половине всех случаев порок развития головного мозга проявляется одновременно с другими патологиями, например:

  • Парок сердца;
  • Патологии пищевода (например, его атрезия);
  • Сращивание почек;
  • Почечный поликистоз;
  • Прочее.

Обычно врачи стараются обнаружить такие заболевания еще на ранних стадиях беременности. Обычно это получается сделать с помощью такого исследования, как УЗИ плода, или проведением лабораторных анализов. Нервная система начинает свое развитие, уже с первой недели беременности. К 23-му дню у будущего ребенка уже образовывается нервная трубка.

Важно знать! Если один из концов нервной трубки не совсем сросся, то подобное является причиной возникновения нарушений в развитии ЦНС.

На 28-ом дне, у плода появился мозговой пузырь, который в дальнейшем будет разделен на два полушария мозга. И только после этого начнут появляться извилины, кора и мозолистое вещество.

На основании нервных клеток будут сформированы нейроны, которые и станут базой для появления белого и серого вещества. Первое организует каналы, по которым будет проходить активность церебральных элементов. Второе координирует нейронные процессы.

Наиболее активное развитие головного мозга происходит в период до трех месяцев ребенка. Это процесс развития продолжается до исполнения ребёнку восьми лет.

Интересный факт! У новорожденного ребенка (при рождении в положенный стандартный срок) столько же нейронов, сколько у взрослого человека.

Как развивать мозг ребенка правильно

Возникновение аномалии развития головного мозга возможно на любом этапе:

  1. Первые шесть месяцев оказывают непосредственное влияние количество нейронных клеток. Если их будет слишком мало, то возникнет наращение разделения клеток и как следствие гипоплазии любого из отделов мозга.
  2. После шести месяцев есть вероятность поражения и гибели церебрального вещества ГМ.

Причинами возникновения нарушений могут являться совершенно разные факторы оказывающие влияние на мать и на ребенка. Развитие патологии по наследственным признакам происходит только в 1 проценте от всех случаев. Значительно чаще причинами являются внешние факторы, такие как:

  1. Влияние активных хим. соединений.  Часто причиной является отравление вредоносными веществами, в том числе медицинскими препаратами и некачественной пищей. Также это может произойти при вдыхании выхлопных газов, хим. Реактивов и прочих опасных газов.
  2. Загрязнение среды радацией. Фон радиации не должен выходить за установленные пределы нормы. Однако по причине аварий отдельные регионы планеты не подходят для жизни, хотя в них по прежнему живут люди.
  3. Загрязнение воздуха токсинами. Обычно подобное происходит в многомилионных городах или в промышленных районах городов (даже маленьких).
  4. Нездоровый образ жизни матери. В частности это относится к злоупотреблению алкоголем, никотиновыми сигаретами и наркотиками.
  5. Проблемы со здоровьем матери в особенности речь о патологиях дисметаболического характера. Например, диабет, гипертиреоз и прочие. В особенности если они устраняются под воздействием препаратов.
  6. Использование медицинских препаратов с терригенными свойствами. Обычно такое происходит на ранее стадии пока женщина еще не знает о том что она беременна. При недостатке контроля сексуальной жизни часто в качестве жертвы выступают дети.
  7. Инфекционные заболевания вне зависимости от стадии беременности. Среди наиболее опасных можно перечислить краснуху, цитомегалию, листориоз и токсоплазмос.

Все перечисленные пункты являются причиной того, что головной мозг у детей развивается не так, как должен, от чего возникает церебральное нарушение нервной системы.

Аномалии в развитии мозга

В основном аномалии развития головного мозга относятся к одной из описанных ниже разновидностей:

  • Анэнцефалия. При такой болезни у малыша попросту нет мозга и кости черепной коробки. То есть, при этой патологии жизнь невозможна.
  • Энцефалоцеле. Церебральные оболочки и ткани прорастают прямиком через костную ткань. Формируется как по центру, так и асимметричным образом. Часто подобное заболевание путают с кефалогематомой. Поставить точный диагноз можно только при помощи рентгена. В некоторых случаях устранить патологию можно хирургическим путем.
  • Микроцефалия, которая при легком и маленьком мозге, являющаяся признаком недоразвитости. Встречается у одного и пяти тысяч детей. Голова ребенка становится меньше, наблюдается отсутствие нормальной пропорции между черепом и лицом. От данной разновидности страдает 12% малышей страдающих олигофренией.
  • Макроцефалия, при которой мозг малыша слишком тяжелый и большой. Встречается значительно реже чем предыдущий вариант. Практически всегда данная патология аномалия приводит к тому, что человек не может полноценно умственно развиваться. Возможна асимметрия черепа по причине того что одно из полушарий больше.
  • Голопрозэнцефалияпри, которой мозг не разделен на отдельные полушария и является одной полной сферой. Подобная патология приводит к сильной дисплазии лица. Дети с таким пороком рождаются уже мертвыми или гибнут в течение первых суток.
  • Агирия, или как ее еще называют гладкий мозг. При таком заболевании архитектура мозга сильно нарушена. У малышей наблюдаются двигательные и умственные расстройства и чаще всего они умирают в течение первого года жизни.

Это только некоторые дефекты мозговой активности и развития ГМ. Чтобы перечислить все известные заболевания данного типа потребуется небольшой справочник.

: Формирование головного мозга у ребенка

Развитие головного мозга ребенка: аномалии и пороки Ссылка на основную публикацию

Источник: https://GolovaiMozg.ru/deti/razvitie-golovnogo-mozga-rebenka-anomalii-i-poroki

БолиНет
Добавить комментарий