Острый лимфобластный лейкоз прогноз у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Острый лимфобластный лейкоз прогноз у детей

Точные причины развития онкологических заболеваний на сегодняшний день остаются неизученными.

Относительно острого лейкоза, есть ряд факторов, способных повлечь за собой развитие болезни:

  • нейрофиброматоз I типа;
  • лечение при помощи лучевой терапии;
  • синдром Дауна;
  • атаксия-телеангиэктазия;
  • синдром Блума;
  • синдром Ниймеген;
  • большая масса тела при рождении;
  • генетическая предрасположенность.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей неоднозначные, на первых этапах болезни их могут спутать с иной патологией.

Главными признаками лейкоза считают:

  • повышение температуры тела;
  • лихорадка, озноб;
  • отсутствие аппетита, потеря веса;
  • слабость, головокружение;
  • геморрагический синдром, выражается в кровоточивости слизистой оболочки рта, носовые кровотечения, кровоподтёки под кожей;
  • бледность кожного покрова;
  • боли в суставах;
  • рвота, зачастую с примесью крови;
  • увеличение в объёме печени и селезёнки, их болезненность при пальпации;
  • кровоизлияния в сетчатке глаза.

Кости и суставы становятся, очень уязвимы к переломам, как правило, к этому приводит лечение при помощи ряда препаратов, необходимых для терапии лейкоза. Боль и отёчность в суставах возникает в результате опухолевого увеличения объёма костного мозга.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей проявляются в увеличении почек. Происходит это из-за значимого увеличения в крови содержания мочевой кислоты.

При увеличении печени, развивается синдром сдавливания внутренних органов, у мальчиков зачастую происходит увеличение яичек.

Дыхательная система может оказаться пораженной в случае увеличения лимфатических узлов средостения или в результате лейкемической инфильтрацией лёгочной ткани, также кровоизлияниями в неё.

Стадии заболевания

Течение острого лейкоза разделяется на несколько стадий:

  • начальная стадия, выявляется редко, так как на этом этапе отсутствуют какие либо симптомы, не считая предшествующей анемии;
  • развернутая. На ней проявляются все клинические симптомы. В этот период, как правило, выявляется патология и начинается интенсивное лечение рака крови;
  • ремиссия. Она может быть полной и неполной. К полной ремиссии относят состояние, при котором отсутствуют клинические проявления, а количество бластных клеток в организме не превышает 5%. При неполной ремиссии, состояние ребенка улучшается, но количество атипичных клеток остается значительно выше нормы;
  • рецидив патологии может возникнуть в костном мозге либо за его пределами, каждый последующий этап рецидива более опасен предыдущего;
  • терминальная стадия характеризуется отсутствием результативности от применения противоопухолевых препаратов. Появляется угнетение нормального кроветворения и появлением некротических процессов.

На развернутой стадии зачастую возникают несколько видов синдромов:

  • анемический — синдром характеризуется слабостью, головокружением, болями в сердце, бледностью кожи, одышкой;
  • геморрагический — этот синдром характерен практически для всех больных. Проявляется он в виде различных кровотечений;
  • инфекционный — возникает в результате снижения иммунных функций организма, из-за чего дети сильно подвержены инфекционным и вирусным заболеваниям, которые протекают остро и даже способны привести к летальному исходу.

Диагностика заболевания

Диагностика лейкоза включает в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований. Собирается общий анамнез заболевания, с описанием состояния больного, после чего назначается анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы.

Исследование позволяет определить:

  • тип и количество лейкоцитов;
  • количество эритроцитов и тромбоцитов;
  • уровень СОЭ;
  • уровень гемоглобина.

Следующим этапом в постановке диагноза является аспирация костного мозга и забор необходимого материала при помощи биопсии для гистологического исследования.

Процедура производится при помощи полой иглы, вводимой в полость грудной клетки или тазовой кости.

Полученная кровь, костный мозг и образец кости отправляется на цитостатическое исследование, цель которого выявить признаки злокачественных клеток.

Цитогенетический анализ проводится по принципу цитологии, лишь с той разницей, что исследуемый материал позволяет обнаружить изменённые хромосомы в лимфоцитах, что происходит в случае генетической поломки, следствием которой стало развитие болезни.

Лимфоциты есть двух типов Т и В, для того, чтобы выявить в каких из них образовался злокачественный процесс проводят иммунофенотипирование, это также анализ крови и костного мозга под микроскопом. После назначается рентгенологическое исследование грудной клетки, далее в зависимости от надобности МРТ и КТ.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение лимфобластного лейкоза у детей — это сложный и длительный процесс.

На сегодняшний день применяют два основных способа лечения:

  • химиотерапия;
  • трансплантация костного мозга;
  • лучевая терапия.

Химиотерапия

Относительно химиотерапии — это воздействие на злокачественные клетки сильнодействующими цитостатическими препаратами. Противоопухолевые медикаменты способствуют уничтожению раковых клеток и препятствуют их проникновению в другие анатомические структуры и органы. Чаще всего применяют метод введения инъекционный, внутривенный.

Но могут также, вводится медикаменты внутримышечно, перорально и непосредственно в позвоночник. Для лечения может использоваться монохимиотерапия, когда применяется лишь один препарат, к которому наиболее уязвимы раковые клетки, но при остром лейкозе эта методика применяется в редких случаях.

Как правило, назначается полиохимиотерапия, в этом случае применяется два и более цитостатических препарата, комбинируя их введения в организм.

Химиотерапия проходит в три этапа:

  • индукция;
  • консолидация;
  • поддерживающая терапия.

На первом этапе, индукционном, главной задачей является уничтожить максимальное количество раковых клеток за самый короткий отрезок времени и добиться состояния ремиссии. Назначается наиболее интенсивный курс химиотерапии, проводят внутривенное капельное влияние препаратов.

Комбинация медикаментов подбирается индивидуально, могут быть назначены следующие препараты:

  • Винкристин;
  • Аспарагиназ;
  • Метотрексат;
  • Цитарабин;
  • Даунорубицин.

Индукционный этап считается самым сложным, дети довольно сложно его переносят, как физически, так и морально. Параллельно с вводом препаратов назначается водная терапия, она заключается в употреблении большого количества воды, для восстановления баланса в организме и уменьшения нагрузки на почки, применением цитостатическим медикаментов.

Состояние ремиссии наступает, когда бластные клетки не диагностируются в спинномозговой жидкости, крови и костном мозге. В большинстве случаев ремиссия наступает через две недели после интенсивной терапии, если положительный результат недостигнут, дозы введения медикаментов увеличивают.

Консолидация, является вторым этапом в лечении лейкоза химиотерапией. Хотя ремиссия и была достигнута первым этапом, терапия должна продолжаться, для недопущения регресса заболевания. Если состояние ребенка удовлетворительно, его отпускают домой, при этом должны быть соблюдены все правила его пребывания в не условиях стационара.

По окончанию первых двух курсов лечения противоопухолевыми препаратами, наступает третий этап поддерживающей терапии.

В организме еще могут оставаться отдельные лейкозные клетки и для недопущения их размножения, а остаточного уничтожения назначают низкие дозы химиопрепаратов.

Ребёнок находится на амбулаторном лечении, оно в среднем длится порядка двух лет с приемом препаратов дома и систематическим посещением гематолога.

Облучение

Лучевая терапия, используется немногим меньше чем химиотерапия, целесообразность в применении определяется индивидуально. Она может быть двух видов внешняя и внутренняя. В первом случае сильные радиоактивные лучи направляются в область поражения опухолью внешне при помощи специального оборудования.

Внутренняя лучевая терапия, характеризуется применение герметично запакованных капсул с радиоактивным веществом, которые помещаются внутрь организма человека вблизи опухолевого образования. При лейкозе этот вид применяется в случае опасности распространения атипичных клеток в головной или спинной мозг.

Чаще при остром лейкозе применяется внешнее облучение, оно бывает двух видов:

В первом случае, источник излучения направляется непосредственно на скопление атипичных клеток, целесообразно применение этого типа при острой форме и неэффективно при хронической. Также показанием к направленному облучению являются опухолевые образования в лимфатических узлах.

Тотальная форма облучения применяется при всех видах лейкоза кроме хронической. В этом случае облучается весь организм ребенка. Терапия интенсивная, курс проводится в течение пяти дней подряд, дважды в сутки. Количество курсов рассчитывается в индивидуальном порядке.

Пересадка стволовых клеток

Лейкоз лимфобластный у детей имеет и относительно новые виды лечения, к ним относится пересадка стволовых клеток. Цель процедуры заключается в замещении аномальных кровообразующих клеток здоровыми.

Стволовые клетки берутся из костного мозга донора. Подобная терапия проводится после курса химиотерапии. Лечение этим способом дорогостоящее и требует высокой классификации специалиста по трансплантации.

Существует риск того, что стволовые клетки не приживутся в новом организме.

Продолжительность жизни при остром лимфобластном лейкозе у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей прогноз имеет неоднозначный. Каждый случай индивидуален, большое значение имеет переносимость химиопрепаратов ребёнком и их эффективность относительно раковых клеток.

К сожалению, болезнь опасна своим рецидивом, выживаемость при повторной вспышки патологии варьируется на уровне 35-40%.

При раннем выявлении лейкоза, соответствующем лечении и отсутствии рецидива пятилетняя выживаемость составляет у 80% маленьких пациентов.

Информативное видео

Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Источник: http://onkolog-24.ru/ostryj-limfoblastnyj-lejkoz-u-detej.html

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз прогноз у детей

Лейкоз, или лейкемия – заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов.

Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания.

Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах, печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»).

Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии.

Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание нередко встречается и во взрослом возрасте.

Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу.

Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии. Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или первичными иммунодефицитными состояниями.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз.

Впрочем, в большинстве случаев лейкоза не удается обнаружить никакого из перечисленных факторов риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения: избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови.

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации.

Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками.

Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка – как говорят, возникает гепатоспленомегалия.

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции.

Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации.

Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Нередко возникает поражение центральной нервной системы – нейролейкемия.

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки. Очень высокий лейкоцитоз возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается не во всех случаях. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге.

Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток).

Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза, но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к B- или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов выделяют несколько вариантов; их установление в ходе иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска, от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном риске, высоком риске и т.д. Отнесение к той или иной группе зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

  • Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
  • Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент диагноза.
  • Т-клеточный ОЛЛ у детей обычно определяет более высокий риск (худший прогноз) по сравнению с В-клеточным.
  • Хромосомные аномалии в лейкемических клетках, связанные с числом хромосом и транслокациями. При некоторых из них усложняется лечение болезни и ухудшается прогноз. Так, особенно неблагоприятна филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22). В то же время, например, транслокация t(12;21) связана с относительно хорошим прогнозом.
  • Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
  • При раннем или повторном рецидиве лейкоза риск значительно повышается.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии.

Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

  1. Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения.

    В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться такие лекарства, как винкристин, гормоны-глюкокортикостероиды, аспарагиназа, антрациклины (даунорубицин и др.), иногда и другие препараты.

    Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ.

  2. Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа составляет несколько месяцев и сильно зависит от конкретного протокола лечения.

    В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, а также циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, аспарагиназа и т.д.

    На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

  3. Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – 2-3 года.

    На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
    Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения.

    Лекарства принимаются в виде таблеток, пребывание в больнице при этом не требуется.

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться интратекально, то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций.

Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы.

Основной препарат, используемый для интратекального введения при ОЛЛ, – метотрексат; дополнительно также применяются цитарабин и глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение.

Существует также понятие реиндукции: это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы полихимиотерапии, аналогичные используемым при индукции. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный.

В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор протокола лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным.

К сожалению, при раннем рецидиве шансы на успех терапии значительно снижаются.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии.

Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива), поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами.

Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией.

Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение.

Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д.

Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата (онкаспар, эрвиназа).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции. В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром.

При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой – чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается.

Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель.

Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить около 80% больных детей (некоторые источники приводят и более высокие цифры – например, до 85%).

У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

Источник: https://podari-zhizn.ru/node/7658

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Острый лимфобластный лейкоз прогноз у детей

Лимфобластный лейкоз острого течения устанавливается преимущественно у детей от 2 до 5 лет. Заболевание имеет злокачественное течение и характеризуется поражением крови. При несвоевременном лечении прогноз на будущее неблагоприятный.

Общие сведения о заболевании

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является заболеванием, при котором происходит злокачественное поражение крови. Основной причиной подобного состояния является неконтролируемое деление мутированных клеток. При нормальном синтезе они являются предшественниками лейкоцитов.

Но при нарушении процесса их формирования происходит определенный сбой, в результате чего они становятся злокачественными, проникают в лимфу и кровь. Таким образом клетки распространяются по организму.

Среди всех лейкозов именно ОЛЛ считается самой распространенной формой, которая устанавливается у детей. Согласно статистике, каждый 4 ребенок из 100 тысяч страдает данным заболеванием. Диагноз устанавливается преимущественно у детей в возрасте от 3 до 5 лет.

Стадии

Лимфобластный лейкоз острого типа развивается поэтапно. Каждая ступень развития имеет определенные особенности. Дальнейший прогноз устанавливается именно в соответствии со стадией патологического процесса.

1 стадия

Продолжительность от 1 до 3 месяцев или более 2 лет в зависимости от индивидуальных особенностей организма ребенка. Клинические проявления заболевания отсутствуют, в результате чего диагностика на данном этапе затруднительна.

Самыми распространенными признаками на первой стадии является незначительное повышение температуры тела, бледность кожных покровов и слабость. Но подобные проявления не являются специфическими и могут указывать на иные патологии.

Кроме этого, по результатам лабораторного исследования крови также затруднительно выявить заболевание.

2 стадия

Также называется развернутой. Анализ крови показывает нарушение функции кроветворения.

Ухудшение самочувствия на второй стадии наблюдается не всегда. Именно поэтому единственным достоверным методом диагностики является лабораторное исследование крови.

3 стадия

Является ремиссионной. Интенсивные симптомы исчезают, самочувствие пациента улучшается.

В медицине выделяют полную и неполную ремиссию. В первом случае вместе с признаками заболевания отсутствуют и патологически измененные клетки в плазме. Неполная характеризуется наличием повышенного уровня мутированных клеток и удовлетворенным состоянием ребенка.

4 стадия

На данном ступени развития патологии возникает рецидив. Возвращаются и усиливаются все клинические проявления.

По результатам лабораторного исследования крови также отмечается увеличение количества атипичных клеток.

5 стадия

Термальная стадия развития ОЛЛ характеризуется нарушением работоспособности почти всех органов и систем, ухудшением самочувствия.

Риск смертельного исхода в данном случае не снижается даже после проведения комплексной терапии.

Причины

Специалисты на основе исследований строят множество теорий по поводу причин развития лимфобластного лейкоза у пациентов от 2 до 5 лет. Но на сегодняшний день ни одна из них не нашла своего подтверждения.

Ученые лишь выделили ряд факторов, которые способны значительно увеличить риск развития заболевания. Одним из них считается воздействие радиоактивного излучения.

По мнению специалистов, острый лимфобластный лейкоз у детей может быть спровоцирован действием химических, токсических и ядовитых веществ.

На основе результатов исследований, установлено, что среди заболевших есть дети, у которых обнаружены генетические мутации хромосом, вирус Эпштейна-Барр. Ученые предполагают, что в отдельных случаях именно денные нарушения и патологии могут значительно повысить риск развития ОЛЛ.

Проведенные тесты также позволили установить, что в группу риска входят дети европеоидной расы, однояйцовые близнецы.

Также существует теория, что провокаторами возникновения клеточной мутации становится длительное пользование мобильными телефонами, планшетами и проживание в домах, расположенных в непосредственной близости от высоковольтных линий.

Симптомы

Лимфобластный лейкоз у детей характеризуется комплексом симптомов. Но на ранних стадиях клиническая картина общая. Среди жалоб отмечают вялость, снижение аппетита, малоподвижность, бледность кожных покровов.

По результатам лабораторных исследований, устанавливается анемия, которая развивается в результате недостаточности здоровых клеток крови. На фоне подобных изменений возникают кислородная недостаточность органов, частые кровотечения и снижение иммунитета.

Интоксикация

Признаки интоксикации проявляются из-за постепенного увеличения числа мутированных клеток, которые отравляют организм ребенка.

Основными проявлениями являются повышение показателей температуры тела, слабость, лихорадка, головные боли, бледность кожи.

Синдром гиперплазии

Органы, участвующие в процессе выработки клеток крови, увеличиваются. Это печень, селезенка и лимфоузлы.

Наблюдается разрастание и костного мозга, что провоцирует появление отечности, болезненных ощущений и переломов.

Геморрагии

На верхнем слое эпидермиса наблюдаются точечные кровоизлияния. Это происходит в результате снижения количества тромбоцитов.

Также устанавливается наличие кровяных сгустков в каловых и рвотных массах.

Нарушение дыхательной функции

На фоне лимфобластного лейкоза происходит и угнетение дыхательной функции. Провокатором подобного изменения является увеличение лимфатических узлов, расположенных на шее.

В отдельных случаях может наблюдаться кровоизлияние в ткань легкого. В качестве симптома возникает мокрота, в состав которой входят сгустки крови.

Инфекции

На фоне сниженного иммунитета любое поражение кожного покрова приводит к распространению инфекции.

У детей с установленным лимфобластным лейкозом наблюдается гнойное поражение ногтевых пластин, фурункулы и постинъекционные абсцессы.

УЗИ

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости используется для определения их функциональности, наличия нарушений, установления размеров.

УЗИ требует проведения специальных правил подготовки, о которых расскажет лечащий врач. Методика используется для определения степени распространения патологического процесса и стадии развития заболевания.

Миелограмма

Исследование назначается с целью изучения пунктата красного костного мозга. Результаты диагностики позволяют выявить состав СМЖ и подсчитать форменные элементы.

Для проведения исследования проводится забор клеток спинного мозга.

В качестве дополнительных методов терапии лечащий врач назначает генетическую экспертизу, которая позволяет подобрать правильную тактику терапии, МРТ, КТ, ЭКГ, флюорография, анализ мочи.

Диагноз устанавливается только после получения всех результатов диагностики и их тщательного изучения.

Методы терапии

Лечение заболевания у детей выполняется с помощью одного из двух основных методов: интенсивная и поддерживающая терапия. Выбор способа осуществляется лечащим врачом на основе данных исследований и стадии развития патологии.

Интенсивная терапия

Весь курс делится на два этапа, продолжительность каждого из которых составляет около шести месяцев.

Первая фаза подразумевает применение полихимиотерапевтических препаратов. Их вводят внутривенно.

Использование лекарственных средств позволяет достичь ремиссии, которая устанавливается при нормализации процесса кроветворения. При этом в крови не уровень бластов в костном мозге не должен превышать пяти процентов от общего числа клеток. В периферической крови они должны полностью отсутствовать.

Также могут быть использованы иные способы лечения.

Вторая фаза лечения необходима для продления периода ремиссии, замедления или полного прекращения мутирования клеток. Все используемые препараты вводятся внутривенно.

Поддерживающая терапия

Ребенок проходит курс терапии в амбулаторных условиях на протяжении двух лет.

Специалист назначает комплекс препаратов для перрорального приема. Также следует регулярно посещать врача с целью исключения рецидива. Важно соблюдать все клинические рекомендации.

Курс терапии подбирается в индивидуальном порядке в соответствии с особенностями течения патологии и организма.

Также при острой фазе лимфобластного лейкоза лечение может проводиться несколькими способами, в зависимости от стадии развития.

Лучевая терапия

Методика также направлена на подавление мутированых клеток в крови. Для этого применяются различные виды излучений. Подобное воздействие способствует не только гибели клеток, но и позволяет снизить риск рецидива.

В медицине на сегодняшний момент выделяют внешнюю и внутреннюю лучевую терапию. При осуществлении первой методики радиационное излучение фокусируется на определенном участке с помощью аппарата.

Внутренняя терапия подразумевает использование особых лекарственных средств, в состав которых входят радиоактивные вещества.

Данная методика подразумевает использование собственного иммунитета ребенка для борьбы с заболеванием. Для этого используют специальные синтетические вещества, схожие по составу с тем, что вырабатывает иммунная система человека.

Применение биологической терапии позволяет активировать защитные силы и более успешно бороться с заболеванием.

Трансплантация костного мозга

Радикальным способом терапии при установлении у ребенка лимфобластного лейкоза, протекающего в острой форме, является пересадка костного мозга.

Целью операции является замещение мутированных клеток здоровыми. Биологический материал для пересадки берут от донора. Перед трансплантацией назначаются химиотерапевтические препараты, чтобы подавить активность атипичных клеток.

Но после хирургического вмешательства могут возникать определенные осложнения в результате отторжения донорского биологического материала.

Также родителям детей, у которых диагностирован острый лимфобластный лейкоз, следует соблюдать определенные рекомендации:

  1. Соблюдать гигиену полости рта. Ежедневно нужно пользоваться специальными антисептическими растворами для полоскания ротовой полости.
  2. Принимать препараты, назначенные врачом для предотвращения возникновения запоров или их лечения.
  3. Ежедневно проводить процедуры по уходу за кожным покровом.

Кроме этого, специалисты рекомендуют пользоваться специальными очистителями воздуха и каждый день менять постельное белье.

Как часто бывает рецидив и возможные осложнения

Заболевание опасно тем, что даже после проведенного лечения может развиваться вновь. Рецидив ОЛЛ бывает, по данным статистики, примерно в 20% случаев.

Для его предотвращения важно соблюдать меры профилактики и все рекомендации врача.

При отсутствии терапии при установленном лимфобластном лейкозе острой формы у ребенка наблюдается не только снижение иммунитета. Среди осложнений отмечают развитие пиелонефрита, синусита, пневмоний. Они протекают в тяжелой форме и становятся причиной заражения крови.

При отсутствии необходимых мер заболевание становится причиной возникновения нейролейкоза.

Меры профилактики

Несмотря на то что истинных причин развития заболевания специалистами не установлено, ОЛЛ можно предотвратить. Для этого специалисты рекомендуют соблюдать ряд правил профилактики:

  1. Дважды в год проходить медицинский осмотр и сдавать анализы.
  2. Поддерживать иммунитет.
  3. Правильно питаться. В рационе ребенка обязательно должны присутствовать свежие фрукты и овощи.
  4. Вести активный образ жизни. Дети должны двигаться больше, чем взрослые. Им полезны подвижные игры на свежем воздухе и занятия спортом.
  5. Исключить воздействие радиации, химических, токсических и ядовитых веществ на организм.
  6. Своевременно лечить заболевания инфекционного и воспалительного характера.

При появлении неприятных симптомов следует незамедлительно обращаться к врачу. Только своевременное лечение позволит избежать серьезных осложнений и значительно улучшить прогноз.

Лимфобластный лейкоз острой формы у детей диагностируется редко. Заболевание имеет злокачественный характер и требует комплексного лечения.

Курс терапии позволяет добиться благоприятного прогноза, но при условии своевременного обращения к специалисту. Опасность патологии заключается в том, что достаточно часто ОЛЛ развивается повторно.

При этом добиться положительного прогноза затруднительно. Именно поэтому не стоит откладывать визит к специалисту при возникновении неприятных симптомов.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/ostriy-limfoblastniy-leykoz-u-detey/

Острый лимфобластный лейкоз у детей и его опасность

Острый лимфобластный лейкоз прогноз у детей

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это разновидность рака крови. В медицине он известен также как острый лимфоидный (лимфоцитарный) лейкоз. Слово «острый» указывает на то, что болезнь может стремительно прогрессировать. При этом поражаются только лимфоциты (тип лейкоцитных клеток крови).

Как развивается острый лимфобластный лейкоз у детей

Клетки крови (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты) производятся костным мозгом и затем разносятся по кровеносной системе.

Двумя основными типами лейкоцитов являются миелоидные и лимфоидные клетки. Они главным образом сконцентрированы в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе (тимусе) и желудочно-кишечном тракте, обеспечивая наш иммунитет для борьбы с инфекциями.

В норме костный мозг продуцирует три типа лимфоцитов, борющихся с инфекциями:

  • B-лимфоциты – они формируют антитела против болезнетворных микробов;

  • T-лимфоциты – уничтожают инфицированные вирусом или инородные клетки, раковые клетки. Они также помогают вырабатывать антитела;

  • Натуральные киллеры (NK-клетки) – их задача уничтожать вирусы и раковые клетки.

При ОЛЛ костный мозг начинает вырабатывать слишком много дефектных лимфоцитов.

Эти клетки, называемые бластами, несут в себе аномальный генетический материал и не могут бороться с инфекциями так же эффективно, как обычные клетки.

Кроме того, бласты довольно быстро делятся и вскоре начинают вытеснять здоровые лейкоциты, эритроциты и тромбоциты из крови и костного мозга. Как результат, развивается анемия, инфекции, или даже легкое кровотечение.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Аномальные лимфоциты, характерные для острого лимфобластного лейкоза, довольно быстро разносятся кровотоком и могут затронуть жизненно-важные органы: лимфоузлы, печень, селезенку, центральную нервную систему, половые органы (яички у мужчин или яичники у женщин).

Среди взрослых ОЛЛ – редкость, а вот дети совсем другое дело. Причем он может поразить ребенка любого возраста, включая и совсем малышей 2-4 лет.

В Международном классификаторе болезней 10-го пересмотра выделяют три разновидности ОЛЛ:

  • C91.0 Острый лимфобластный лейкоз

  • C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]

  • C93.0 Острый моноцитарный лейкоз

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) выделяет несколько разновидностей этого заболевания. Основывается оно на типе лейкоцитов, которые являются источниками бластных клеток:

  • Пре-пре-B-ОЛЛ

  • Пре-B-ОЛЛ

  • B-ОЛЛ

  • T-ОЛЛ

Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины

Онкологи выделяют несколько факторов, которые значительно повышают риск развития ОЛЛ у детей:

  1. родной брат (сестра), перенесший лейкемию;

  2. европеоидная раса;

  3. мужской пол;

  4. воздействие радиации или рентгеновских лучей до рождения;

  5. лечение химиотерапией или другими препаратами, ослабляющими иммунную систему;

  6. наличие некоторых наследственных заболеваний, таких как синдром Дауна;

  7. определенные генетические мутации в организме.

Однако наличие одного или нескольких этих факторов вовсе не означает, что ваш ребенок обязательно заработает ОЛЛ. Медицине известны и обратные случаи: многие дети с этим заболеванием вообще не имели факторов риска в анамнезе

У острого лимфобластного лейкоза есть несколько подтипов. Они зависят от трех факторов:

  • возраст ребенка;

  • из каких лимфоцитов (группы B или T) начали образовываться бластные клетки;

  • наличие генетических изменений внутри клеток.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

  1. лихорадка;

  2. появление синяков и кровоподтеков;

  3. темно-красные пятна под кожей;

  4. узелки под мышками, на шее или в паху;

  5. трудности с дыханием;

  6. жалобы на боль в суставах;

  7. общая слабость и быстрая утомляемость;

  8. головные боли;

  9. потеря аппетита и необъяснимая потеря веса.

Наличие этих симптомов может и не означать ОЛЛ и указывать на иное заболевание. Однако в любом случае что-либо из этого перечня уже повод обратиться к врачу.

Обследование на острый лимфобластный лейкоз

Первым шагом в постановке диагноза ОЛЛ является осмотр и сбор семейного анамнеза. В первую очередь онколог проверит наличие характерных опухолей в районе шеи, проведет опрос о прошлых заболеваниях и лечении.

Однако, чтобы убедиться в наличии болезни, врачу потребуется анализ крови и костного мозга, а также, вероятно, образцы других тканей.

Наиболее распространенные методики:

  1. Подсчет количества эритроцитов и тромбоцитов в крови, а также проверка количества и типа лейкоцитов и их внешний вид.

  2. Биопсия и аспирация костного мозга – небольшой образец спинномозговой ткани и жидкости берется из бедренной кости или грудины. Затем он проверяется под микроскопом на наличие аномальных клеток.

  3. Молекулярно-цитогенетический анализ. Он необходим, чтобы отследить аномалии в генетическом материале лимфоцитов.

  4. Проточная цитометрия (иммунофенотипирование). Исследуются определенные характеристики клеток пациента. При ОЛЛ помогает определить, с чего началось появление бластов – T-лимфоцитов или B-лимфоцитов.

Помимо этих анализов могут быть и дополнительные лабораторные тесты. Онколог также может назначить другие процедуры, чтобы определить, распространился ли рак за пределы крови и костного мозга. Эти результаты будут важны, чтобы спланировать курс лечения.

Дополнительные тесты могут включать в себя:

  • рентген грудной клетки, компьютерную томографию или УЗИ;

  • поясничную пункцию (забор спинномозговой жидкости из позвоночника).

Основные риски для детей с острым лимфобластным лейкозом

При остром лимфобластном лейкозе есть определенные риски, которые могут повлиять на исход лечения. Они основаны на соотношении возраста и «дефектных» лейкоцитов при постановке диагноза.

За ребенком, страдающим ОЛЛ, должна ухаживать команда специалистов – то есть лечение производится только в условиях стационара. Крайне важны долгосрочные и регулярные повторные обследования

Лечение ОЛЛ может иметь долгосрочные последствия для памяти, способности к обучению и других аспектов здоровья. Помимо прочего это также может увеличить шансы развития иных онкологических заболеваний, особенно опухоли мозга.

ОЛЛ, как правило, очень быстро прогрессирует, если не приступить к лечению немедленно.

Как избежать острого лимфобластного лейкоза у детей

Медицине не известны способы профилактики ОЛЛ. Болезнь может развиваться и абсолютно здоровых малышей, которые до этого ничем не болели. О факторах рисках мы написали выше.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение ОЛЛ обычно проходит в несколько этапов:

  1. Первый этап – индукционная терапия (лечение при помощи электромагнитных волн). Цель этой фазы – убить как можно больше бластных клеток в крови и костном мозге;

  2. Второй этап – консолидирующая химиотерапия. Во время этой фазы необходимо уничтожить бласты, оставшиеся после первого этапа. Они могут быть неактивными, однако, обязательно начнут размножаться и вызовут рецидив;

  3. Третий этап – поддерживающая терапия. Цель здесь та же самая, что и на втором этапе, но дозы лекарств значительно ниже. При этом поддерживающая терапия крайне важна, чтобы избавиться от негативных последствий химиотерапии.

На протяжении всего курса лечения у ребенка будут регулярно брать новые анализы крови и костного мозга. Это необходимо, чтобы выяснить насколько хорошо организм реагирует на лечение.

Стратегия борьбы с ОЛЛ будет варьироваться в зависимости от возраста ребенка, подтипа заболевания и степени риска для здоровья. В общих чертах для лечения острого лимфобластного лейкоза у детей используют пять видов лечения:

  1. Химиотерапия. Это наиболее распространенный метод лечения ОЛЛ и лейкемии. Она обычно предполагает комбинацию из нескольких препаратов (антиметаболиты, винкаалкалоиды, синтетические производные подофиллина, алкилирующие агенты и т.д.).

    При этом в каждом случае комбинация препаратов подбирается индивидуально. Лекарства для химиотерапии могут приниматься перорально, либо вводиться в вену или мышцы.

    В отдельных случаях препараты могут вводить непосредственно в спинномозговой канал (дефектные клетки могут «прятаться» внутри спинного мозга).

  2. Лучевая терапия. Представляет собой метод лечения ионизирующей радиацией, которая убивает раковые клетки и останавливает их рост.

    Источником излучения может быть специальный аппарат (внешняя лучевая терапия) или радиоактивные вещества, доставляемые в организм или непосредственно к источнику раковых клеток (внутренняя лучевая терапия).

    При лечении ОЛЛ онкологи назначают лучевую терапию только в самых крайних случаях с высоким риском, поскольку радиация крайне негативно сказывается на развитии мозга, особенно у детей младшего возраста.

  3. Таргетная (молекулярно-таргетная) терапия. Используется для целевого выявления и уничтожения раковых клеток без ущерба для всего организма. Препараты, называемые ингибиторами тирозинкиназы, блокируют фермент, который стимулирует рост бластных клеток, вызванный специфическими генетическими мутациями.

  4. Химиотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток. Она призвана убить собственные бласты организма и заменить кроветворящие клетки донорскими. Это может быть необходимо, если была замечена генетическая аномалия собственных стволовых клеток или они серьезно пострадали после предыдущих этапов лечения.

    Собственные стволовые клетки пациента (или клетки донора) замораживают, а затем приступают к интенсивному курсу химиотерапии. После этого сохраненные стволовые клетки пересаживают обратно в костный мозг.

    Трансплантация стволовых клеток может иметь тяжелые краткосрочные и долгосрочные побочные эффекты, поэтому редко применяется для лечения ОЛЛ у детей и подростков. К ней прибегают при рецидиве болезни.

  5. Кортикостероиды. Детям с ОЛЛ часто назначают курс кортикостероидных препаратов, таких как преднизон или дексаметазон. Однако у этих препаратов могут быть различные побочные эффекты, включая набор веса, повышение сахара в крови, опухание лица.

Новым подходом при лечении острого лимфобластного лейкоза у детей является так называемая CAR-T терапия, или адаптивная клеточная терапия. Препарат изготавливается из крови самого пациента. Клетки модифицируются таким образом, чтобы позволить им идентифицировать аномальные бластные клетки и устранить их.

Нужно понимать, что лечение острого лимфобластного лейкоза всегда рискованно и сопровождается множеством побочных эффектов. Они могут включать:

  • анемию (падение уровня эритроцитов);

  • легкое кровотечение;

  • тошноту, рвоту;

  • язвы во рту;

  • выпадение волос;

  • диарею;

  • истончение костей;

  • снижение иммунитета и сопутствующие инфекции.

Пациенту с ОЛЛ необходимо крайне тщательно соблюдать личную гигиену во время всего курса лечения и восстановления. Любая болезнь (даже обычная ОРВИ) может спровоцировать тяжелейшие последствия

Ребенок будет нуждаться в регулярных осмотрах и после успешного лечения, чтобы избежать рецидива.

Прогноз по лечению острого лимфобластного лейкоза у детей.

Успешность лечения ОЛЛ зависит от нескольких факторов:

  1. возраст ребенка;

  2. количество лейкоцитов при постановке диагноза;

  3. реакция на первоначальное лечение;

  4. пол и раса ребенка;

  5. какие клетки стали причиной заболевания (B-лимфоциты или T-лимфоциты);

  6. наличие специфических мутаций в клетках;

  7. успел ли рак распространиться на спинной или головной мозг;

  8. наличие у ребенка синдрома Дауна;

  9. падение уровня тромбоцитов до опасного уровня (это увеличивает риск сильного кровотечения);

  10. отсутствие серьезных осложнений после курса химиотерапии и облучения.

Статистика выживаемости при остром лимфобластном лейкозе

У детей при раннем обнаружении ОЛЛ прогнозы по лечению значительно выше, чем у взрослых. По статистике пятилетняя выживаемость составляет около 85-90%. Взрослые выживают лишь в 30-40% случаев. Однако это касается только B-типа ОЛЛ. При поражении T-лимфоцитов прогнозы значительно хуже.

Источник: https://medvisor.ru/articles/leykemiya/ostryy-limfoblastnyy-leykoz-u-detey/

БолиНет
Добавить комментарий