Гемангиоэндотелиома злокачественная

Гемангиоэндотелиома

Гемангиоэндотелиома злокачественная

В гистологическойклассификации опухолей мягких тканейвыделено два типа гемангиоэндотелиом:доброкачественные и злокачественные.Такое разделение отражает существующиерасхождения взглядов на эту опухоль.Учитывая способность и склонностьгемангиоэндотелиом к рецидивам ирегионарным метастазам, большинствоавторов относят ее к злокачественым,считая близкой к группе ангиосарком.

Гемангоэндотелиомавстречается преимущественно в детскомвозрасте. Поражает она мягкие тканилица, полость рта и челюстные кости.Однако «чистые» костные ее формы бываютредко.

Локализуясь в мягких тканях,имеет вид одного узла или бугристоймногоузелковой опухоли серовато-красногоцвета, мягкой консистенции; иногда черезслизистую оболочку можно увидетьрасширенные, извитые сосуды.

Узлы мягкие,сочные, нередко изъязвляются.

Прилокализации в челюстях появляетсявздутие челюсти, которое образуется заотносительно короткий период. Появляетсярасшатанность зубов, кровотечение изгипертрофированных десневых сосочков.

Рентгенологическиотмечаетсязначительный очаг деструкции неоднородногохарактера. На фоне литического разряжениявидны множественные мелкие округлые иовальные полости. Границы опухолинечеткие. Кортикальный слой может бытьразрушен.

Лечениегемангоэндотелиомхирургическое. В дополнение к широкомуиссечению опухоли рационально проведениелучевой терапии. При значительномраспространении опухоли на костьпоказана полная резекция челюсти.

ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯСЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

Опухоли и кисты слюнных желез составляютоколо 20% всех новообразованийчелюстно-лицевой области.

ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

По гистогенезу различают эпителиальныеи неэпителиальные опухоли слюнныхжелез. Эпителиальные опухоли являютсяорганоспецифическими и встречаютсяболее чем в 90% случаев всех новообразованийслюнных желез.

Среди эпителиальныхопухолей выделяют: аденомы – полиморфную(плеоморфную) и мономорфную с ееразновидностями, мукоэпидермоиднуюопухоль, а также группу карцином –аденокистозную, аденокарциному,эпидермоидную и карциному в полиморфнойаденоме.

Эти опухоли локализуются восновном в больших слюнных железах,однако иногда наблюдаются и в малыхслизисто-слюнных железах.

В диагностикеопухолей слюнных желез проводят УЗИ,компьютерную томографию, контрастнуюсиалографию, морфологическую верификациюосуществляют путем цитологическогоисследования пунктата опухоли, принеобходимости проводят биопсию споследующим гистологическим исследованием.

Полиморфная аденома (смешанная опухоль)

Это доброкачественная опухоль – наиболеераспространенная. По частоте пораженияна первом месте стоит околоушная слюннаяжелеза, на втором – малые слюнные железынеба, затем соответственно поднижнечелюстная,подъязычная и малые слюнные железыгубы, щеки, языка.

Полиморфная аденома растет безболезненно,медленно, в течение нескольких лет, иможет достигать больших размеров,вызывая деформацию лица. При обследованииопределяется опухоль в области слюннойжелезы, подвижная, с крупнобугристойили гладкой поверхностью. Консистенцияплотноэластическая.

Кожа над опухольюв цвете не изменяется, свободно собираетсяв складку. Слюноотделительная функцияжелезы не страдает. Полиморфная аденомаимеет капсулу, но может быть не полностьюинкапсулирована, тогда опухолевыеклетки проникают в прилегающую железистуюткань.

Диагноз опухоли уточняютцитологическим исследованием пунктата,который получают в игле в видекрошкообразной беловатой массы.

Макроскопически полиморфная аденомапредставляет собой опухоль в тонкойкапсуле, на разрезе в виде эластичноймассы бело-серого цвета с участкамиослизнения и уплотнения.

Микроскопически опухоль, кроме выраженнойэпителиальной ткани, имеет в своемсоставе мезенхимоподобные участки,состоящие из миксоидных или хрящеподобныхструктур, наличие которых объясняютнакоплением мукоидного или гиалиновоговещества между миоэпителиальнымиклетками.

Лечение. Опухоль поднижнечелюстной илиподъязычной железы удаляют вместе сжелезой. Опухоль, расположенную на небе,щеке, губах, языке, иссекают в пределахздоровых тканей. При локализации опухолив околоушной слюнной железе особенностьоперации связана с разветвлениемлицевого нерва в толще железы.

Характери объем оперативного вмешательствазависит от размера и расположенияопухоли. Однако во всех случаях необходимоее удалить с прилегающей железистойтканью. При локализации опухоли в нижнемполюсе железы применяют субтотальнуюрезекцию железы.

При поражении большейчасти железы проводят паротидэктомиюс сохранением ветвей лицевого нерва.

Мукоэпидермоидная опухоль

Эта опухоль характеризуется местныминфильтративным ростом. Часто поражаетоколоушную слюнную железу и малыеслюнные железы неба. Составляет около9% всех опухолей слюнных желез.

Различают высокодифференцированный инизкодифференцированный вариантыопухоли.

Высокодифференцированнаямукоэпидермоидная опухоль клиническипротекает как полиморфная аденома,отличаясь от нее ограничением подвижностии иногда спаянностью с кожей. Крайнередко метастазирует в регионарныелимфатические узлы.

Низкодифференцированнаяопухоль имеет злокачественное течение,но по сравнению с раком характеризуетсяотносительно медленным ростом,метастазирует лимфогенным путем.

Макроскопически опухоль серо-белогоцвета с мелкими полостями, заполненнымислизью. Микроскопически она характеризуетсяналичием клеток многослойного плоскогоэпителия и клеток, секретирующих слизь.

Лечение зависит от варианта опухоли.При высокодифференцированной опухолипроводят операции, используемые приполиморфной аденоме. Низкодифференцированнаяопухоль является радиочувствительной,лечение ее комбинированное –предоперационная лучевая терапия споследующим хирургическим лечением.По показаниям проводят операции налимфатическом аппарате шеи.

Аденокистозная карцинома (цилиндрома)

Это злокачественная опухоль, наиболеечасто встречающаяся в малых слюнныхжелезах неба, реже – в околоушной идругих. Наблюдается примерно в 7% случаевсреди других опухолей слюнных желез.

Вначале опухоль медленно увеличивается,однако отмечаются нерезкие боли дажепри небольших размерах, что объясняетсяростом ее по периневральным щелям. Болибывают самостоятельные, а также возникаютпри пальпации.

Локализуясь на небе,опухоль разрушает небную пластинку ираспространяется в окружающие ткани.Слизистая оболочка, покрывающая опухоль,приобретает синюшную окраску. Пальпаторноопухоль плотноэластической консистенции,иногда с участками размягчения,неподвижна.

В поздних стадиях возможноизъязвление поверхности опухоли.

При расположении опухоли в околоушнойслюнной железе отмечается спаянностьопухоли с окружающей железистой тканью,однако паралич мимической мускулатурынаблюдается редко. Характернойособенностью аденокистозной карциномыявляется раннее метастазированиегематогенным путем, в основном в легкие.В незначительном проценте случаевотмечаются метастазы в регионарныелимфатические узлы.

Макроскопически опухоль на разрезепредставляет собой плотную беловатогоцвета ткань, как бы заключенную в капсулу.Однако последняя является ложной ипредставляет собой инфильтрированнуюопухолевыми элементами окружающуюткань. Микроскопически опухоль состоитиз клеток миоэпителиального типа, атакже из клеток, сходных с выстилающиминормальные протоки.

Лечение комбинированное – предоперационнаялучевая терапия с последующим хирургическимиссечением опухоли.

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

Ретенционные кисты малых слюнныхжелез слизистой оболочки полости рта

Образуются вследствие задержки(ретенции) секрета при закупорке выводногопротока на почве травмы (прикусываниязубами). Накопление секрета ведет кпостоянному сдавливанию и атрофиипаренхимы железы. Ретенционная кистачаще возникает на нижней губе, но можетбыть и на других участках: на щеке, вподъязычной области, на небе.

Кистанаходится непосредственно под слизистойоболочкой, имеет капсулу, содержитсветлую жидкость. Клинически определяетсякак небольшое шаровидное образованиядо 1 см в диаметре, расположенное подслизистой оболочкой.

При поврежденииоболочки из кисты выделяется тягучаяпрозрачная жидкость, после чего киставременно спадается, а затем вновьнаполняется.

Лечение сводится к полному вылущиваниюоболочки кисты.

Ретенционная киста подъязычной слюннойжелезы (ранула)

Подъязычная железа состоит изнескольких долек, некоторые из нихоткрываются отдельными мелкими выводнымипротоками в области подъязычной складки.Закупорка этих протоков приводит кобразованию подъязычной ретенционнойкисты.

Киста располагается непосредственнопод слизистой оболочкой дна полостирта, которая над кистой становитсяпрозрачной, имеет голубоватый оттенок.По внешнему виду киста напоминаетгортанный пузырь лягушки, что и послужилоповодом для ее названия («ранула» –лягушачья опухоль).

При увеличенииранула отодвигает язык кверху и кзади,тем самым вызывая затруднения приразговоре и приеме пищи. Киста имееттонкую оболочку, заполнена тягучейбесцветной жидкостью.

Лечениехирургическое – цистотомия

Кисты поднижнечелюстной и околоушной слюнных желез

Встречаются довольно редко. Возникаютв результате повреждения одного изпротоков железы. Проток зарастает,наступает ретенция слюны и образуетсякиста. Растут такие кисты медленно,безболезненно и выявляются только призначительных размерах.

Кистаподнижнечелюстной железы клиническипроявляются в поднижнечелюстной областии лишь при больших размерах поднимаютсяв подъязычное пространство. Кистаоколоушной слюнной железы расположенав околоушно-жевательной и позадичелюстнойобластях.

При пальпации ретенционныекисты больших слюнных желез мягкие, ихграницы не всегда легко установить.

Диагноз подтверждают результаты пункции,в пунктате получают прозрачную вязкуюжидкость, напоминающую слюну.

Лечениехирургическое (экстирпациякисты вместе с поднижнечелюстной слюннойжелезой или долькой околоушной железы)

Источник: https://studfile.net/preview/2704926/page:46/

Ангиосаркома: Лечение всех видов, Симптомы, Диагностика, Фото

Гемангиоэндотелиома злокачественная

Ангиосаркома – это злокачественное онкологическое заболевание, происходящее из эндотелия (гемангиоэндотелиома) и перителия (гемангиоперицитома) кровеносных сосудов. Так как кровеносные сосуды располагаются практических во всех органах и тканях, поэтому опухоль может иметь любую локализацию.

Ангиосаркома мягких тканей занимает до 12% от всех опухолей тканей человека. Наблюдается в молодом возрасте до 40 лет, у женщин и мужчин. Больше половины новообразований поражает кожу и мягкие ткани, около 2/5 части – органы гепатобилиарной системы (селезенка, печень), молочную железу.

На фото: Ангиосаркома на клеточном уровне

Опухоль характеризуется быстрым инфильтративным ростом (прорастанием в соседние ткани), что приводит к раннему метастазированию (злокачественные клетки обнаруживаются в легких, костях, мягких тканях организма). Ангиосаркома тяжело поддаётся лечению.

Если опухоль образовалась из эндотелия лимфатических сосудов то это – лимфангиосаркома, она также может иметь различную локализацию.

Встречается у женщин, перенесенных мастэктомию (удаление молочной железы), при условии длительного лимфатического отека, образовавшегося в области верхней конечности (постмастэктомический синдром) из-за нарушения оттока или ее застоя.

Гистологически выделяют следующие типы опухолей:

  • Эпителиоидная гемангиоэндотелиома – редкая сосудистая опухоль, впервые описанная в 1975 году Дайлом и Либоу в качестве агрессивной бронхоальвеолярно-клеточной карциномы. Этиология по-прежнему остается дилеммой. Исследования гипотетической гипотезы продолжаются. В большинстве случаев он поражает легкие, печень и кости, хотя этот вид опухоли может включать область головы и шеи, грудь, лимфатические узлы, средостение, мозг и мозговые оболочки, позвоночник, кожу, брюшную полость и многие другие участки.
  • Гемангиоперицитомы являются разновидностью редких опухолей с участием кровеносных сосудов и мягких тканей. Они часто являются безболезненными массами и могут не иметь никаких связанных симптомов.

В большинстве случаев причина саркомы неизвестна. Наиболее широко известной причиной ангиосаркомы является лимфостаз. Нарушение оттока лимфы сопровождается накоплением в тканях канцерогенных веществ, которые повреждают стенки сосудов, приводя к мутациям, в следствие чего происходит озлокачествление.

Ангиосаркома может также возникать вследствие облучения радиацией.

Риск развития болезни увеличивается при контакте с:

  • мышьяком и его соединениями;
  • производными при производстве пластмасс.

К факторам способствующим озлокачествелению также относятся:

Заболевания, провоцирующие развитие ангиосаркомы печени:

  • идиопатический гемохроматоз;

Ангиосаркома кожи – это малоболезненное, быстро увеличивающее в размерах новообразование. Обычно образуется на коже, располагающейся на верхней половине туловища, чаще у мужчин европеоидного типа в возрасте от 30 лет.

Представлена в виде синюшно-фиолетовых пятен, узелков или бляшек различных форм и размеров. Нередко опухоли имеют нечеткие края, они могут быть множественными, с язвами и сопровождаться кровотечениями. Выявить их локализацию не трудно, но начальные проявления часто принимают за гематому (синяк).

На фото: Ангиосаркома волосистой части головы 81-летнего мужчины На фото: Верхняя часть лица пожилой женщины были инфильтрированы ангиосаркомой. Обратите внимание на контраст между нормальным цветом кожи на левой щеке и носом с правой щекой и лбом.

Ангиосаркома печени – опухоль, которая развивается в печени из плоских клеток эндотелия.

Специфических симптомов она не имеет, для большинства пациентов были характерны следующие изменения, которые значительно затрудняют постановку правильного диагноза и оттягивают начало лечения:

  • желтушность кожи и слизистых;
  • общее недомогание и слабость;
  • снижение массы тела, анорексия;
  • спонтанное повышение температуры тела;
  • тяжесть и боль в правом подреберье и эпигастрии.

Ангиосаркома печени является редким заболеванием, однако оно занимает третье место среди наиболее распространенных первичных печеночных недугов. Прогноз ангиосаркомы печени очень низок, почти все пациенты с этим заболеванием умирают через 2 года после постановки диагноза.

Злокачественная опухоль, локализующаяся в селезенке, которая характеризуется быстрым ростом, охватывающим весь орган. Как и в других случаях, начало заболевания не вызывает никаких заметных симптомов и изменения состояния человека.

Несмотря на свою абсолютную редкость, селезеночная ангиосаркома считается наиболее распространенной первичной злокачественной селезеночной болезнью.

По мере прогрессирования развиваются:

  • неприятные ощущения в области левого подреберья;
  • общее недомогание и слабость;
  • субфебрильная температура

Врачи склонны утверждать, что не существует гендерной склонности в возникновении ангиосаркомы селезенки. Однако отдельные статистические исследования говорят о небольшом перевесе в частоте заболевания в пользу мужчин. Причем пик заболеваемости приходится на шестой десяток.

Макроскопическое обследование часто показывает спленомегалию с порезами.

Они могут варьироваться от хорошо описанных твердых конкреций до плохо очерченных очагов некроза и кровоизлияния, связанных с кистозными пространствами. Микроскопически опухоли часто гетерогенны.

Повреждения обычно демонстрируют фокальный вазоформативный компонент. Наблюдаются твердые саркоматозные, папиллярные и эпителиоидные картины роста.

Опухоль в виде неравномерно окрашенного узла. Её цвет может меняться от голубого до красного. Выявляется у женщин 30-40 лет, иногда возникает во время беременности. При увеличении размеров уплотнения, оно может сдавливать нервы или мышцы, причиняя дискомфорт или затруднять дыхание.

В настоящее время не существует специфичных тестов или анализов, выявляющих патологию на ранних стадиях, до того как симптомы проявят себя.

Ангиосаркома молочной железы встречается редко. Обычно болезнь возникает после предыдущего лучевого лечения рака груди.

Лечение обычно включает хирургическое удаление груди (мастэктомия) и, как правило, не отличается от лечения остальных ангиосарком.

Ангиосаркомы мягких тканей могут быть выявлены при помощи:

1. Инструментальных методов исследования: УЗИ, рентгенографии, КТ, МРТ, ангиографии, диагностической лапароскопии и биопсии.

2. Лабораторных методов исследования: анализ крови, биохомический анализ крови, повышение уровня онкомаркеров.

Диагностика обычно начинается с физического обследования и может включать такие исследования, как рентгенография, КТ, МРТ или ПЭТ. Эти исследования помогают определить местоположение и размер опухоли, а также могут обнаружить болезнь, которая распространилась по всему телу.

Точный диагноз ставится после процедуры биопсии, когда небольшой кусочек опухоли удаляется из организма и смотрится под микроскопом. Большинство ангиосаркомы представляют собой высокоспецифичные опухоли, которые являются агрессивными и быстрорастущими, но некоторые из них являются низкосортными опухолями, которые менее агрессивны и медленно растут.

С момента установления и подтверждения диагноза избавление от опухоли следует начать как можно раньше. Заболевание резистентно к лечению поэтому используют несколько методов лечения и их комбинации.

Хирургия является основным методом лечения ангиосаркомы. Химиотерапия и лучевая терапия также могут быть использованы в лечении, как до, так и после хирургической операции.

В качестве основного средства в химиотерапии для лечения ангиосарком используется доксорубицин, а в некоторых центрах используется комбинация из таких препаратов: Месна, доксорубицин и Ифосфамид (MAI). Также применяют и липосомальный доксорубицин. Паклитаксел и Доцетаксел показали эффективность против ангиосаркомы головы, шеи и кожи головы.

Ангиосаркомы являются очевидной мишенью для антиангиогенной терапии. Старые препараты, такие как интерферон или талидомид показали свою малоэффективность в лечении. В некоторых случаях заметное улучшение состояния больного наблюдалось с использованием интерферона-альфа.

Важным и серьезным осложнением считается обнаружение метастазирования.

Прогноз неблагоприятный, учитывая быстрое метастазирование, устойчивость к лечению, пятилетняя выживаемость больных после проведенного полного курса лечения не более 15%.

К сожалению, многие больные ангиосаркомой диагностируются после того, как болезнь распространилась по всему организму, и этот поздний диагноз приводит к плохим прогнозам. Исследования показывают, что лучшие результаты достигаются для пациентов с меньшими опухолями, которые удаляются с четкой границей.

Сообщается также, что низкосортная ангиосаркома молочной железы имеет лучший прогноз.

Больные ангиосаркомой должны тщательно контролироваться после лечения. В течение первых двух лет после лечения пациентам рекомендуют проходить обследования с частотой раз в три месяца.

Затем каждые шесть месяцев до пятилетнего срока.

Профилактика включает в себя применение средств защиты при работе с моделируемыми факторами риска, при наличии заболеваний не усугублять их течение. Вести здоровый образ жизни, употреблять продукты содержащие антиоксиданты.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/angiosarkoma.html

Этиология и лечение гемангиоэндотелиомы печени

Гемангиоэндотелиома злокачественная

Такая патология, как гемангиоэндотелиома печени относится к новообразованиям злокачественного характера, склонных к быстрому прогрессированию и распространению метастазов на близко лежащие органы.

Считается довольно редким явлением и составляет менее 2% среди тяжелых недугов печени. Чаще поражает мужчин пожилого возраста. Из-за стремительного течения поддается только радикальным методам лечения.

Что собой представляет?

В основном ангиосаркома печени диагностируется у людей среднего и пожилого возраста. Новообразование относится к редкому виду злокачественных опухолей, который поражает клетки печени и приводит к масштабному разрушению тканей.

При этом отмечается патологическое воздействие на желчные протоки и крупные сосуды органа. Основное место локализации — структура капсулы печени, но иногда выходит за ее пределы. Опухоль склонна к быстрому росту и метастазированию.

Ангиосаркома встречается в 30 раз реже, чем первичная форма рака печени.

Такой метод диагностики не утратил свое значение.

Опухоль приобретает большие размеры, поэтому определяется пальпаторно. При этом больной сам устанавливает ее место локализации. Внешне имеет узловатую форму синего оттенка.

Узлы склонны к соединению, что приводит к полному поражению печени.

Известна редкая форма патологии — эпителиоидная гемангиоэндотелиома, которая развивается даже в детском возрасте и отличается низким уровнем злокачественности.

Этиология и патогенез

Злокачественное новообразование развивается вследствие воздействия негативных внешних и внутренних факторов. При этом с момента влияния до образования опухоли могут пройти годы. Основными причинами возникновения патологического состояния считаются:

  • систематическое воздействие на организм химикатами, канцерогенами и токсинами (мышьяк, радий, медь);
  • рентгенодиагностика с применением «Торотраста», считающегося радиоактивным веществом;
  • наследственные патологии, характеризующиеся возникновением опухолей (болезнь Реклингхаузена).

Развитие новообразования в печени начинается из капилляров, которые размещены в ее долях. Отмечается увеличение объемов органа, со смытыми границами.

Развивается большое количество узловых образований с периодическим возникновением самопроизвольных кровотечений из капилляров.

В первую очередь метастазы распространяются на ткани селезенки, более чем у 50% больных отмечается поражение легких. В самых тяжелых случаях в патологический процесс втягиваются костные структуры.

Как распознать?

Симптомы сначала не беспокоят, но с разростанием патологической ткани наростают.

Клиническая картина, которую вызывает гемангиосаркома печени, не отличается специфичностью. Изначально возникают болевые ощущения в брюшной области небольшой интенсивности, которые сопровождаются чувством тяжести в правом боку.

На фоне нарушения функциональности внутренних органов ухудшается аппетит, что приводит к стремительной потере массы тела. Больные жалуются на общее недомогание, быструю утомляемость и одышку. Отмечается развитие желтухи и увеличение печени, что сопровождается скоплением экссудата в брюшине и ростом живота. Такие симптомы указывают на появление печеночной недостаточности.

При активном развитии патологии отмечаются внутренние кровотечения.

На протяжении года метастазы распространяются на другие внутренние органы.

Диагностические мероприятия

Для определения диагноза, врач собирает анамнез и историю ранее перенесенных болезней, проводит пальпацию брюшной полости. Далее назначаются лабораторные и инструментальные исследования, которые указаны в таблице:

ПроцедураРезультат
Биопсия или лапароскопия тканейОпределяет наличие раковых клеток
МРТ и КТУстанавливают образование узлов
Определяют места возникновения местных кровотечений
УЗИДиагностирует наличие опухолевых образований с высокой эхогенностью
Рентгенография брюшиныУстанавливает скопление «Торотраста» в структуре органа

Методы лечения

Гемангиоэндотелиома оказывает существенное воздействие на печень и быстро распространяется на другие органы. Поэтому выживаемость при такой патологии минимальная.

Самым эффективным методом лечения принято считать оперативное вмешательство по резекции печени, которое способствует удалению всех пораженных участков ткани. При этом метастазы удалению не подлежат, что может привести к рецидивному развитию недуга.

Чтобы уменьшить размеры опухоли до проведения операции применяют химиоэмболизацию печени.

Первичное опухолевое образование чувствительно к ионизирующему облучению, поэтому широко применяется лучевая терапия. Используется при неоперабельной форме ангиосаркомы. Повторные образования нечувствительны к такому методу лечения. Рецидивные гемангиосаркомы печени и метастазы подвергаются полихимиотерапии.

Чтобы улучшить самочувствие больного используют средства народной медицины, которые можно применять только с разрешения лечащего врача.

С такой целью используют солевые повязки, которые накладывают в области печени. Ранее применялся такой препарат, как «АСД-2», который используется в современной ветеринарной практике.

Средство способствует быстрому повышению иммунитета и угнетает активность раковых клеток.

Источник: https://EtoPechen.ru/zabolevania/dobrokachestvennye/gemangioendotelioma-pecheni.html

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома средостения

Гемангиоэндотелиома злокачественная

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) — редкая опухоль, впервые выделенная в 1982 г. S. Weiss и F. Enzinger. В современной классификации она занимает положение сосудистой эндотелиальной опухоли низкой степени гистологической злокачественности. Новообразование поражает взрослых всех возрастных групп и локализуется, как правило, в мягких тканях, печени, легких и костях.

ЭГЭ средостения крайне редка. Так, за последние 30 лет описано около 24 случаев (клинические и морфологические особенности представлены в таблице). Исследователи связывают генез данной нозологической формы с верхней полой, плечеголовной и/или непарной венами [1—5].

Согласно опубликованным наблюдениям, опухоль поражает преимущественно мужчин в возрасте 19—79 лет. Клинические проявления неспецифичны. Больные могут жаловаться на кашель, боль, неприятные ощущения в грудной клетке, одышку, но в большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно.

Хирургическое удаление является, как правило, радикальным методом лечения.

Особенностью ЭГЭ средостенной локализации, по данным S. Suster и соавт., является индолентное течение [4]. Рецидивы редки, а метастазы описаны лишь в 2 из 24 наблюдений [6, 7].

Макроскопически опухоль представляет собой четко очерченный узел 3—13,5 см, часто связанный с венами крупного или среднего калибра.

Морфология ЭГЭ варьирует от типичной до крайне атипичной с клеточным полиморфизмом, высокой митотической активностью и зонами некроза. Клетки ЭГЭ имеют своеобразную характерную и диагностически значимую морфологию.

Они крупные, округлые, с центрально или несколько эксцентрично расположенным ядром и незаметным ядрышком, с обширной эозинофильной цитоплазмой, в которой обнаруживаются цитоплазматические вакуоли или просветы, иногда содержащие эритроциты.

Эндотелиальная дифференцировка их подтверждается такими иммуногистохимическими маркерами, как CD31, CD34, Fli1, а также наличием телец Вейбеля—Паладе при исследовании ультраструктуры [1—13].

В классическом варианте опухоль состоит из гнезд, тяжей и/или солидных скоплений таких клеток, располагающихся в нежном базофильном миксоматозном матриксе или в коллагенизированной строме.

Трабекулярная архитектура в виде анастомозирующих тяжей, формируемых опухолевыми клетками, также характерна. Реже в гиалинизированной строме обнаруживаются одиночные опухолевые клетки. Митотическая активность ЭГЭ невысокая. Обычно выявляется одна фигура митоза на 10 полей зрения при увеличении 400.

Нетипичными для ЭГЭ являются внутрисосудистые папиллярные структуры, высокая митотическая активность (2—3 фигуры митоза на 10 полей зрения), ядерный полиморфизм, фокусы некроза, наличие островков гемопоэза [4, 5, 10, 13]. Описаны наблюдения, при которых опухолевые клетки имеют веретеновидную форму [5, 12].

В 9 из 24 случаев обнаружены метапластическое костеобразование различной степени выраженности, остеокластоподобные гигантские многоядерные клетки [3—5, 10, 11].

Приводим собственное наблюдение.

Пациентка, 19 лет, поступила в НИИ онкологии по поводу образования переднего средостения, выявленного в 2010 г. при проведении профилактической флюорографии. По данным ультразвукового исследования обнаружен очаг в печени, интерпретированный как метастаз.

Выполнена диагностическая видеоторакоскопия и биопсия опухоли средостения, а также биопсия образования печени. После курса неоадъювантной терапии (иммунотерапия) в феврале 2012 г.

выполнена стерноторакотомия слева, удалены новообразование переднего средостения с перевязкой левой плечеголовной вены и очаговые изменения левого легкого.

Макроскопически инкапсулированное образование костной плотности 5,5×4,0 см было спаяно с фрагментом легочной ткани и полностью обтурировало просвет подключичной вены на протяжении 3 см. Ткань опухоли серого цвета, с участками кровоизлияний, имела дольчатую архитектуру.

При микроскопическом исследовании выявлены фокусы крупных, полигональных, эпителиоидных клеток с цитоплазматическими вакуолями, расположенных диффузно или формирующих анастомозирующие тяжи в миксогиалиновой строме — типичная картина для ЭГЭ (см. рисунок, а, б).Рисунок 1.

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома средостения. а — фокус типичной ЭГЭ, метапластические костные балки, единичные остеокластоподобные клетки. ×50; б — тяжи эпителиоидных опухолевых клеток с цитоплазматическими просветами (вакуолями) в миксоидно-гиалинизированной строме.

×200; в — веретеноклеточная популяция опухолевых клеток. ×200; г — крупные опухолевые клетки с округлыми, несколько полиморфными ядрами, фигуры митозов не выявляются. ×400; д — метастаз ЭГЭ в легком. ×100; а—д — окраска гематоксилином и эозином; е — мембранное окрашивание CD31 опухолевых клеток.

Значительное число клеток новообразования имело веретеновидную форму (см. рисунок, в). Местами обращал на себя внимание умеренный клеточный и ядерный полиморфизм при отсутствии фигур митоза (см. рисунок, г).

Среди опухолевой ткани бессистемно располагались метапластические костные балки и гигантские многоядерные остеокластоподобные клетки. Метастатические очаги в легких и печени имели аналогичную морфологию (см. рисунок, д).

Результаты иммуногистохимического исследования подтвердили эндотелиальную природу новообразования: опухолевые клетки экспрессировали виментин, СD31, CD34 и Fli1 (см. рисунок, е).

Данное наблюдение представляет интерес в связи с редкостью, а также клинико-морфологическими особенностями, заключающимися в агрессивном поведении опухоли, нетипичном для данной локализации, и морфологическом своеобразии, усложняющем диагностику.

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/arkhiv-patologii/2013/1/030004-1955201316

Злокачественная гемангиоэндотелиома. Гемангиоэндотелиома детей

Гемангиоэндотелиома злокачественная

Существует много терминов для обозначения этой опухоли, что отражает различные взгляды на ее происхождение (дисонтогенетическое?; на основе гемангиоэндотелиомы ?).

Термин «гемангиоэидотелиосаркома» предложен Б Фишер-Вазельс (1927), кроме него существуют retkulosarcoma Angiop-tasticum, Kupferzellsarcoma, гемангиосаркома, злокачественная эндотелиома, злокачественная гемаигиома, саркоматозная ангиома, ангиопластическая саркома и др. Все они перечислены в статье W. Lessei и F. Theuring.

Чаще всего она наблюдается в возрасте 30—60 лет, в 7% — у детей. Локализуется в коже, мягких тканях конечностей, туловища и головы; может поражать щитовидную железу, печень, селезенку, молочную железу. Характеризуется быстрым ростом и ранним обильным образованием метастазов.

Таким образом, опухоль идентична ангиогенной саркоме, что и зафиксировано в ее синонимах. Приведенная характеристика гемангиоэндотелиомы отличается от того представления, которое многие авторы вкладывают в данный термин.

Согласно этим представлениям, гемангиоэндотелиома — это опухоль сосудов, которая является пограничной между доброкачественными и злокачественными опухолями, так как склонна к регионарным метастазам. Однако описаны также гематогенные метастазы, особенно в легкие, кости Частота такого метастазнроваиня точно не установлена.

Одни считают его крайне редким, другие — частым явлением к на этом основании безоговорочно включают гемангиоэндотелиому в группу ангиосарком.

Макроскопически представляет собой узел до 8—10 см в диаметре, иногда дольчатый или слившийся из нескольких узелков, причем в ближайшей окружности встречаются такие же узелки без связи с основным. Узлы мягкие, сочные, розового или красного цвета. Гемангноэндотелиома кожи взрослых представляет собой подкожные кровянистые узлы, часто изъязвленные, с очагами некроза.

Микроскопически злокачественная гемангноэндотелиома построена из атипичных, беспорядочно анастомозирующих сосудов. Последние бывают выстланы двумя или более слоями атипичных эндотелиальных клеток.

Микроструктура отличается пестротой можно наблюдать беспорядочно расположенные тяжн незрелых эндотелиальных клеток, местами с образованием капилляров или синусоидов.

Клетки могут врастать в просвет сосудов, заполняя его частично или полностью, причем возникают напластования крупных светлых клеток, напоминающие тяжн эпителия в раковых опухолях.

Строма скудная, состоит из полиморфных, овальных и веретенообразных клеток с гиперхромными ядрами, напоминающих саркоматозные элементы и аргирофильные волокна. Последние окружают эндотелкальные тяжи н сосуды по типу базальных мембран капилляров. Некоторые авторы указывают на наличие переходных форм между стромальными элементами и эндотелиальными клетками, образующими стенки сосудов и формирующими солидные тяжи.

По мере прогрессии опухоль проходит ряд стадий «хорошо дифференцированная ангиопластическая стадия», в которое преоблалают атипичные ка нилляроподобные структуры, просвет их ограничен одним-двумя радами малодифференцированных эндотелиальных клеток, «умеренно дифференцированная ангиопластическая стадия» отличается наличием сосудистых образований с просветом различного диаметра, покрытого часто многослойными атипичными эндотелнальиыми клетками с обилием атипичных митозов, границы клеток нечеткие, отмечается интравазальная их пролиферация, что четко видно при ШИК-реакции и серебрении по Папу. В строме между капиллярами — многочисленные кровоизлияния и лимфогнстиоцитарные инфильтраты, «недифференцированная, богатая клетками саркоматозная стадия» отличается значительным преобладанием солидных пластов веретенообразных полиморфных клеток с многочисленными атипичными митозами.

Дифференцировать гемангиоэндотелиому следует с капиллярной ангиомой, геммагемангиомой, гемангноперицитомой. Основой дифференциальной диагностики является незрелость эндотелиальных клеток и стромы при наличии базальных мембран, окружающих эндотелиальные структуры.

Гемангиоэндотелиома детей (ювенильная доброкачественная гемангиоэндотелиома) часто имитирует структуру злокачественной без атипичных митозов гемангиоэндотелиому. Клинически напоминает эруптивную ангиоэндотелиому. Ее труднее отличить от злокачественной гемангиоэндотелиомы морфологически, легче клинически.

Злокачественная гемангиоэндотелиома у детей крайне редка и практически ничем не отличается от опухоли взрослых ни в клиническом, ни в морфологичесом плане.

В отличие от взрослых, у которых злокачественная гемангиоэндотелиома обладает высоким показателем гемантогенного и более низким лимфогенного метастазирования. у детей, особенно старше 6 лет, опухоль течет более благоприятно.

Эту опухоль следует дифференцировать от внутрисосудистого ангиоматоза.

мультицентричной доброкачественной гемангиоэндотелиомы, которая широко распространена у детей и может сопровождаться поражением внутренних органов, что ошибочно расценивают как метастазы.

В качестве признака злокачественной гемангиоэндотелиомы могут ошибочно расценивать тубулярные структуры, образованные пухлыми светлыми клетками в метастазах светлоклеточного рака почки. Здесь важно знать, что эндотелиобласты никогда не имеют светлой перинуклеарной зоны в цитоплазме. Кроме того, всегда обнаруживаются и карциноматозные участки.

Поля, напоминающие злокачественную гемангиоэндотелиому могут встречаться и в хорионэпигелиомах. Правильный диагноз иногда может быть установлен только при исследовании хорионического гонадотропина.

– Также рекомендуем “Ангиосаркома. Характеристика ангиосаркомы.”

Оглавление темы “Опухоли суставов и нервов.”:
1. Злокачественная гемангиоэндотелиома. Гемангиоэндотелиома детей.
2. Ангиосаркома. Характеристика ангиосаркомы.
3. Внутрисосудистый ангиоматоз. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома.
4. Ангиосаркома при лимфостазе. Внутрисосудистая эндотелиома.
5. Опухоли суставов. Опухоли синовиальной ткани.
6. Синовиальная саркома. Формы синовиальной саркомы.
7. Гистология синовиальной саркомы. Доброкачественная синовиома.
8. Нодулярный теносиновит. Признаки нодулярного теносиновита.
9. Мезотелиома. Злокачественная мезотелиома.
10. Нейрофиброма. Опухоли переферических нервов.

Источник: https://meduniver.com/Medical/gistologia/466.html

БолиНет
Добавить комментарий