Белые пороки

Детские врожденные пороки сердца: классификация, способы выявления и лечение

Белые пороки

Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов, которые возникли до рождения ребенка, названы врожденными пороками сердца. Они вызывают нарушение кровообращения внутри органа и во всей кровеносной системе.

От вида сердечного порока зависят проявления — синюшный или бледный цвет кожи, сердечные шумы, замедление развития детей. К ним обычно присоединяется недостаточность функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Самым распространенным методом терапии является оперативное вмешательство.

Причины появления пороков сердца

К формированию порока сердца могут привести нарушения структуры хромосом, мутации генов, воздействие внешних вредных факторов, но чаще все эти причины влияют одновременно.

Этиология ВПС (врожденных пороков сердца)

При удалении или удвоении участка хромосом, измененной генной последовательности, возникают дефекты перегородок между предсердиями, желудочками или их сочетание. При перестройках генов в половых хромосомах чаще диагностируют сужение просвета аорты.

Гены, связанные с формированием различных ВПС: ASD — дефект межпредсердной перегородки, AVB — атриовентрикулярный блок; AVSD — атриовентрикулярный септальный дефект; DORV — двойной выход сосудов из правого желудочка; PDA — открытый артериальный проток; PV/PS — пульмональный стеноз; TGA -транспозиция магистральных сосудов; TOF — тетрада Фалло; VSD — дефект межжелудочковой перегородки

Генные мутации обычно вызывают одновременное развитие пороков сердца и поражений других органов. Типы наследования бывают сцепленными с Х-хромосомой, передаваться с доминантными или рецессивными генами.

Воздействие факторов окружающей среды на беременную женщину наиболее опасно в 1 триместре, потому что в это время происходит формирование органов плода. Врожденный порок сердца вызывают:

  • Вирусные болезни: краснуха, ветряная оспа, цитомегаловирусная, аденовирусная инфекции, гепатит С.
  • Туберкулез, заражение сифилисом или токсоплазмозом.
  • Действие ионизирующего или рентгеновского облучения.
  • Прием алкоголя, курение или наркомания.
  • Производственные вредности: химические вещества, пыль, вибрации, электромагнитные поля.

Вирус краснухи приводит нарушению зрения из-за глаукомы, катаракты, недоразвитию головного мозга, аномалиям строения скелета, снижению слуха, а также таким патологиям, как тетрада Фалло, дефекты в перегородках сердца, неправильное положение крупных сосудов. После рождения артериальный проток остается открытым, а аорта и легочная артерия могут объединиться в совместный ствол.

Прием беременной женщиной алкогольных напитков, амфетамина, противосудорожных лекарственных препаратов, солей лития и прогестерона, который назначается для сохранения беременности, могут способствовать сужению легочной артерии, аорты, дефектам клапанов, межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

К аномальному положению сосудов и отсутствию целостности перегородок сердца приводит сахарный диабет и преддиабетическое состояние у матери. Если беременная женщина страдает ревматоидным артритом или ревмокардитом, то степень вероятности развития у ребенка порока сердца возрастает.

Пороками чаще страдают дети, если:

  • будущая мать младше 15, старше 40 лет;
  • первый триместр беременности был с сильным токсикозом;
  • была возможность выкидыша;
  • имелись отклонения функционирования эндокринных органов;
  • близкие родственники страдали нарушениями развития сердца с детства.

Рекомендуем прочитать об атриовентрикулярной блокаде, степенях развития заболевания. Вы узнаете о классификации патологии, причинах развития, симптомах, диагностике, лечении.
А здесь подробнее о предсердной экстрасистолии.

Механизм развития функциональных нарушений

Под влиянием факторов риска, нарушений структуры хромосомного аппарата у плода не происходит своевременного закрытия перегородок между камерами сердца, клапаны образуются неправильной анатомической формы, первичная трубка сердца поворачивается недостаточно, а сосуды меняют свое расположение.

В норме, после родов, у детей овальное отверстие между предсердиями и артериальный проток закрываются, так как их функционирование необходимо только для периода внутриутробного развития.

Но у части малышей с врожденными аномалиями они остаются открытыми.

Когда плод находится в матке, то его кровообращение не страдает, а после родов или позже проявляются отклонения работы сердца.

Сроки возникновения нарушений зависят от времени зарастания отверстия, соединяющего большой и малый круг кровообращения, степени гипертонии в легочной системе, а также общего состояния младенца, возможности развития приспособительных реакций.

Развитие так называемых бледных пороков взаимосвязано со сбросом крови из большого в легочной круг кровообращения, возникает легочная гипертензия. Без операции только половина детей доживает до 1 года. Большая вероятность смертности таких новорожденных связана с нарастанием недостаточности кровообращения.

Если ребенок перерос опасный возраст, то отток крови в легочные сосуды уменьшается, улучшается состояние здоровья до тех пор, пока не появляются склеротические изменения и рост давления в кровеносной системе легких.

К возникновению «синих» пороков приводит венозно-артериальный сброс, они вызывают снижение содержания в крови кислорода — гипоксемию. Формирование нарушений кровообращения проходит ряд этапов:

1. Дестабилизация состояния при инфекционных и других сопутствующих болезнях.

2. Большой круг кровообращения перегружен, в малом круге крови недостаточно.

3. Развиваются коллатеральные сосуды – самочувствие стабилизируется.

4. При длительной перегрузке сердечная мышца слабеет.

5. Нарастает необратимая миокардиодистрофия.

6. Прогрессирует сердечная недостаточность.

Оперативное лечение показано при пороках, сопровождающихся синюшным цветом кожи, по возможности в самом раннем периоде.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца

Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан.

При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца.

Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, коарктация аорты, узкая легочная артерия.

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

  • легочное кровообращение не нарушено;.
  • большой приток крови в легкие;
  • обедненное кровоснабжение легких;
  • комбинированные пороки.

Структура ВПС в зависимости от типа нарушения гемодинамики

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу трехпредсердного сердца. Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, Эбштейна и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Признаки наличия пороков сердца у ребенка

Цианоз носогубного треугольника

Выраженность симптомов зависит от типа патологии, механизма нарушения кровообращения и времени проявления сердечной декомпенсации.

Клиническая картина может включать такие признаки:

  • цианотичные или бледные слизистые оболочки и кожа;
  • ребенок становится беспокойным, при кормлении быстро слабеет;
  • одышка, частое сердцебиение, нарушение правильного ритма;
  • при физическом напряжении симптомы усиливаются;
  • отставание в росте и развитии, медленный прирост веса;
  • при прослушивании есть сердечные шумы.

При прогрессировании гемодинамических нарушений появляются отеки, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, исхудание. Присоединение инфекции может вызвать пневмонию, эндокардит. Характерным осложнением являются тромбозы сосудов головного мозга, сердца, периферического сосудистого русла. Возникают приступы одышки и цианоза, обмороки.

О симптомах, диагностике и лечении ВПС у детей, смотрите в этом видео:

Диагностика ВПС

Данные осмотра помогают оценить цвет кожи, наличие бледности, синюшности, аускультация выявляет шум в сердце, ослабление, расщепление или усиление тонов.

Инструментальное исследование при подозрении на врожденный сердечный порок включает:

  • рентген-диагностику органов грудной полости;
  • ЭКГ;
  • эхологическое исследование;
  • фоно-КГ;
  • ангио-КГ;
  • зондирование сердца.

ЭКГ – признаки: гипертрофия различных частей, аномалии проводимости, нарушенный ритм. При помощи суточного мониторинга выявляют скрытые аритмии. Фонокардиографией подтверждают наличие патологических сердечных тонов, шума.

По рентгенограмме исследуют легочной рисунок, расположение сердца, очертания и размер.

Эхологическое исследование помогает определить анатомические отклонения клапанного аппарата, перегородок, позицию крупных сосудов, двигательную способность миокарда.

Варианты лечения врожденных пороков сердца

Выбор методики лечения определяется тяжестью состояния ребенка – степенью сердечной недостаточности, цианоза. У новорожденного ребенка операцию можно отложить, если эти признаки выражены слабо, при этом требуется постоянное наблюдение кардиохирурга и педиатра.

Терапия ВПС

Медикаментозная терапия включает применение препаратов, которые компенсируют недостаточность деятельности сердца: сосудорасширяющие и мочегонные препараты, сердечные гликозиды, антиаритмические лекарственные средства.

Могут быть назначены антибиотики и антикоагулянты при наличии показаний или для профилактики осложнений (при сопутствующих заболеваниях).

Хирургическое вмешательство

Операция назначается в случае кислородной недостаточности для временного облегчения состояния ребенка. В таких ситуациях накладываются различные анастомозы (соединения) между магистральными сосудами. Этот вид лечения является окончательным при комбинированных или сложных нарушениях строения сердца, когда радикальное лечение неосуществимо. В тяжелых ситуациях показана пересадка сердца.

При благоприятных обстоятельствах после того, как проведено паллиативное хирургическое лечение, проводится пластика, ушивание сердечных перегородок, внутрисосудистая закупорка дефекта. В случае патологии магистральных сосудов используют удаление части, баллонное расширение суженного участка, пластическое восстановление клапана или стеноза.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Самой распространенной причиной смертности у новорожденных являются пороки сердца.

До одного года умирает от 50 до 78 процентов детей без оказания специализированной помощи в кардиохирургическом отделении.

Так как возможности проведения операций повысились при появлении более совершенного оборудования, то показания к хирургическому лечению расширяются, их проводят в более раннем возрасте.

После второго года происходит компенсация нарушений гемодинамики, смертность детей снижается. Но так как постепенно прогрессируют признаки слабости сердечной мышцы, то исключить необходимость операции в большинстве случаев нельзя.

Рекомендуем прочитать об ЭКГ при миокардите. Вы узнаете о том, что показывает электрокардиограмма при инфекционном, идиопатическом и ревматическом миокардите.
А здесь подробнее о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Профилактические меры для планирующих беременность

Женщины из группы риска возникновения пороков сердца у ребенка перед тем, как планировать беременность, должны пройти консультацию в медицинском генетическом центре.

Это требуется при наличии болезней эндокринной системы, а особенно при сахарном диабете или предрасположенности к нему, ревматических и аутоиммунных заболеваниях, наличия больных с пороками развития среди ближайших родственников.

В первые три месяца беременная женщина должна исключить контакт с больными вирусными и бактериальными инфекционными заболеваниями, прием медикаментов без рекомендации врача, полностью отказаться от употребления алкоголя, наркотических препаратов, курения (в том числе и пассивного).

При подозрении на возможный порок сердца у плода проводится ультразвуковое исследование, анализ околоплодной жидкости, биопсия тканей хориона. Если обнаружены отклонения от нормы, ставится вопрос о прерывании беременности.

К сожалению, врожденный порок сердца — не редкость. Однако с развитием медицины даже эту проблему реально решить, что увеличит шансы ребенка на счастливую и долгую жизнь.

Советы родителям, дети которых имеют врожденный порок сердца, смотрите в этом видео:

Источник: http://CardioBook.ru/vrozhdennye-poroki-serdca-klassifikaciya/

Пороки сердца: классификация врожденных и приобретенных (синие и белые у детей, клапанные и иные виды)

Белые пороки

Под пороком сердца подразумевается множество заболеваний. За счет того, что строение сердца по тем или иным причинам не соответствует норме, кровь по кровеносным сосудам не может поступать так, как это было бы у здорового человека, вследствие чего возникает недостаточность со стороны системы кровообращения.

Рассмотрим основную классификацию врожденных и приобретенных пороков сердца у детей и взрослых: какие они бывают и чем различаются.

По каким параметрам классифицируются?

Сердечные пороки подразделяются по следующим параметрам:

  • По времени возникновения (врожденные, приобретенные);
  • По этиологии (вследствие хромосомных аномалий, вследствие заболеваний, неясной этиологии);
  • По расположению аномалии (перегородочные, клапанные, сосудистые);
  • По количеству пораженных структур;
  • По особенностям гемодинамики (с цианозом, без цианоза);
  • По отношению к кругам кровообращения;
  • По фазе (фаза адаптации, фаза компенсации, терминальная фаза);
  • По типу шунта (простые с лево-правым шунтом, простые с право-левым шунтом, сложные, обструктивные);
  • По типу (стеноз, коарктация, обструкция, атрезия, дефект (отверстие), гипоплазия);
  • По влиянию на скорость кровотока (незначительное, умеренное, выраженное влияние).

Классификация врожденных пороков

Клиническое разделение пороков на белые и синие основано на преобладающих внешних проявлениях болезни. Данная классификация является в некоторой степени условной, поскольку большинство пороков одновременно относятся к обеим группам.

Условное деление врожденных пороков на «белые» и «синие» связано с изменением окраски кожи при этих болезнях. При «белых» пороках сердца у новорожденных и детей из-за недостатка артериального кровоснабжения кожа приобретает бледную окраску. При «синем» типе пороков вследствие гипоксемии, гипоксии и венозного стаза кожа становится цианотичной (синюшной).

В настоящее время общее число врожденных сердечных аномалий не выявлено. Это связано с тем, что многие пороки развития сердца и присердечных структур являются составляющими системных генетических синдромов (трисомии, синдром Дауна и т.д.) и не могут быть выделены в самостоятельные заболевания.

Белые ВПС

Белые пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, есть признаки сброса крови слева направо, подразделяются на:

  • С насыщением малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
  • С обделением малого круга. Данная форма присутствует при стенозе легочной артерии изолированного характера.
  • С насыщением большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
  • Состояния, когда нет заметных признаков нарушения гемодинамики.
Группа по гемодинамикеНазвание порокаКод по МКБ-10Частота на 1000 рожденных детейПричины
С обогащением малого кругаДефект межжелудочковой перегородкиQ21.01.2-2.5Воздействие тератогенных веществ
Дефект межпредсердной перегородкиQ21.10.53Эмбриотоксическое действие лекарственных препаратов
Открытый артериальный протокQ25.00.14-0.3Генетическое нарушение строения белков сосудистой стенки
Атрио-вентрикулярная коммуникацияQ20.50.021Хромосомная аномалия вследствие воздействия неблагоприятных факторов в 1 триместре
С обеднением малого кругаИзолированный стеноз легочной артерииQ25.60.2-1.4Заболевания беременной матери, патология плаценты
С обеднением большого кругаИзолированный аортальный стенозQ25.30.1-1.9Токсическое воздействие инфекционных агентов, особенно вирусных
Коарктация аортыQ25.10.2-0.6Краснуха у беременной, травмы во время беременности
Без значимых нарушений гемодинамикиДекстрокардияQ24.00.001Глубокое токсическое воздействие (алкоголь, курение, наркотические вещества) в первые дни эмбрионального развития
Декстропозиция аортыQ25.80.00012Воздействие на плод запрещенных во время беременности лекарственных препаратов
Двойная аортальная дугаQ25.40.0007Краснуха, вирусные инфекции

Синие

Синие пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, имеют несколько подвидов:

  • Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения;
  • Те, которые обделяют легочный круг.
Группы по гемодинамикеНазваниеКод по МКБ-10ЧастотаПричины
С обогащением малого кругаКомплекс ЭйзенменгераQ21.80.6Хромосомные аномалии
Единственный желудочек сердцаQ20.40.001-0.002Аномалия генов, отвечающих за развитие миокарда
Общий артериальный стволQ20.00.07Инфекционно-токсические заболевания матери
Транспозиция магистральных сосудовQ25.80.01-0.034Спонтанные хромосомные аномалии
Главный легочной стволQ25.70.0023Хромосомные аномалии, делеции генов структурных белков
С обеднением малого кругаТриада, тетрада, пентада ФаллоQ21.30.5-1.6Множественное токсическое воздействие в 1 триместре
Атрезия трехстворчатого клапанаQ22.40.34Прием антибиотиков беременной, вирусные инфекции, грипп
Общий ложный артериальный стволQ25.80.008Профессиональные факторы у беременной (токсические производства)
Аномалия ЭбштейнаQ22.50.1Множественное токсическое воздействие
Атрезия аортыQ25.20.0045Лекарственное воздействие на плод в 1 триместре
Аневризма синуса ВальсальвыQ25.40.007Патология желточного мешка эмбриона
Добавочная легочная артерияQ25.70.00004Прием некоторых антибиотиков беременной (тетрациклины)
Легочная артериовенозная аневризмаQ25.70.002-0.0068Гломерулонефрит, грипп у беременной

Гипоплазия

Гипоплазия — анатомическое недоразвитие сердца или отдельных сердечных структур. Патология часто поражает только одну камеру и проявляется прогрессирующей функциональной недостаточностью сердца с гипоксемией и венозным застоем. Синяя разновидность ВПС.

Дефекты обструкции

Обструкция — это полное закрытие анатомического отверстия (аорты, легочного ствола, выходных отделов камер). Сущность патологии выражается в невозможности перекачивать кровь сквозь закрытое отверстие, что вызывает гипертензию в прилегающем желудочке. Обструктивные пороки бывают белыми или синими в зависимости от того, в какой половине сердца расположена обструкция.

Дефекты перегородки

Перегородочные пороки — это незаращенные отверстия между предсердиями или желудочками. Дефект обуславливает сброс крови слева направо и перегрузку сердца объемом. Последующая легочная гипертензия вызывает гипоксемию в крови (белые пороки) или венозный застой (синие).

Врожденные клапанные пороки

Пороки клапанов сердца представлены сужением или полным отсутствием клапанных отверстий. Стенотические пороки являются белыми (вследствие значительного нарушения тока крови и артериальной недостаточности), атрезии — синими (отсутствие отверстия приводит к снижению кислородного насыщения крови).

Виды ВПС по Фридли

Классификация основана на наиболее выраженных синдромах, характерных каждой группе ВПС.

Ведущий синдромВиды нарушенийПорок
Артериальная гипоксемия, гипоксемический статусСмешение артериальной и венозной кровиБолезнь Фалло
Уменьшение легочного кровотокаСтеноз легочного отверстия
Полное разобщение малого и большого кругов кровообращенияАплазия, гипоплазия желудочков
Закрытие артериального протокаАтрезия легочного ствола
Сердечная недостаточность (острая, застойная), кардиогенный шокПерегрузка большим объемом кровиСтеноз аортального отверстия
Повышенное сопротивлениеСтеноз или атрезия присердечных сосудов
Поражение миокардаГипоплазия миокарда правого желудочка
Закрытие открытого артериального протокаНедоразвитие сердечных камер, трехкамерное сердце
АритмияАтриовентрикулярные блокадыПороки Фалло, синдром Эйзенменгера
Пароксизмы тахикардииАртериовенозная аневризма
ФибрилляцииЕдинственный желудочек сердца
ТрепетаниеИнверсия сердца, дефект венозного синуса

Классификация приобретенных пороков

По этиологии:

По степени выраженности:

  • Легкие (компенсированные);
  • Средней тяжести (субкомпенсированные);
  • Тяжелые (декомпенсированные).

По состоянию гемодинамики:

  • Порок со слабым влиянием на кровообращение;
  • Порок с умеренным влиянием на кровообращение;
  • Порок с выраженным влиянием на кровообращение.

По локализации:

  • С вовлечением одного клапана;
  • С вовлечением нескольких клапанов (комбинированные).

По функциональной форме:

Список всех ППС

  • Митральные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза и недостаточности;
  • Аортальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
  • Трикуспидальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
  • Сужение клапана легочной артерии;
  • Недостаточность клапана легочной артерии;
  • Комбинированные двухклапанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трехстворчатый, аортально-трехстворчатый;
  • Комбинированные трехклапанные пороки: аортально-митрально-трехстворчатый.

Распространенность

Возрастная группаПатологии, % случаев от всех заболеваний
НоворожденныеПерегородочные дефекты — 47,3%.Открытый артериальный проток — 10%.
ДетиБолезни Фалло — 56%.Изолированные стенозы крупных сердечных сосудов — 23,5-35,7%.
ПодросткиТетрада Фалло — 37%.Стеноз легочного ствола — 12,4%.
Молодые людиСиндром Эйзенменгера — 45,2%.Изолированные пороки легочного ствола — 34%.
ВзрослыеРевматический митральный стеноз — 84-87%.Ревматические аортальные пороки — 13-16%.
ПожилыеЖенщины — ревматическая митральная недостаточность — 70-80%.Мужчины — ревматический аортальный стеноз — 67-70%.

Симптоматика и диагностика

Среди самых распространенных жалоб можно выделить:

  • Одышку;
  • Цианоз различных участков кожных покровов;
  • Частые отечные явления;
  • Учащенное сердцебиение;
  • Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
  • Кашель;
  • Шумы в сердечной области.

Более подробно симптомы пороков сердца как врожденных, так и приобретенных, рассматриваются в этой статье.

Чтобы установить сердечную патологию специалисты используют такие обследования:

  • ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
  • Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
  • МРТ легочной артерии;
  • Чреспищеводная ЭХОКГ;
  • Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;
  • УЗИ.

Применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов. Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, подготовку к радикальному лечению — хирургической операции, которая выполняется малоинвазивными методами или на открытом сердце.

Консервативно решаются только побочные последствия порока, например, нарушение ритмики сердца, недостаточность со стороны кровообращения.

Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним ревматических пороков.

Раннее обращение пациента и своевременное соответствующее лечение повышают шансы на благоприятный исход. Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

2 Комментария

Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/klassifikaciya.html

Разновидности врожденных и приобретенных пороков сердца

Белые пороки

Пороки – это группа заболеваний, при которых наблюдаются различные изменения структуры сердца, нарушения работы клапанов, что приводит к недостаточному кровоснабжению систем и органов.

Врожденные патологии сердца встречаются у 0,5% младенцев. Хотя причины возникновения большинства нарушений сегодня полностью не исследованы, ученые все же выделяют ряд негативных факторов.

Это прием женщиной во время беременности алкоголя, наркотиков, некоторых групп лекарственных препаратов. Стоит опасаться будущим мамам таких вирусных инфекций, как краснуха, гепатит В, грипп.

Сильно рискуют родить нездорового малыша особы страдающие ожирением. Угрозу несет плохая наследственность, в большинстве случаев больные дети рождаются в тех семьях, где есть близкие родственники с таким заболеванием.

Негативно сказывается проживание в экологически-опасных зонах, воздействие радиации и возраст матери.

Приобретенные пороки сердца приводят к инвалидности и смерти даже очень молодых пациентов. Факторы, способствующие появлению заболевания:

  • Воспаление внутренней стенки сердца или инфекционный эндокардит.
  • Острые формы ревматизма. Статистические данные показывают, что они провоцируют 90% случаев различных осложнений сердечно-сосудистой системы.
  • Атеросклероз.
  • Различные травмы сердца.
  • Сепсис.
  • Сифилис.

Симптомы

Хотя каждый вид заболеваний отличается своими симптомами, внешне они проявляются одинаково: это боль между лопатками, отек конечностей, слабость, быстрая усталость, беспокойство, нарушение сна, бледность или синюшность кожи, одышка. Определение недуга поможет не только вовремя начать лечение, но и спасти жизнь пациента.

Признаки врожденных пороков сердца

Симптомы проявляются в виде посинений в области рта, на ушах или кончике носа, изменений формы грудной клетки. Ярче цианоз проявляется во время физической активности ребенка. Такие дети часто болеют, они вялые и малоподвижные.

Самый опасный период – первые два года жизни, когда организм интенсивно формируется. Значительно замедляется рост и развитие ребенка.

Иногда утолщаются фаланги пальцев на руках и ногах, ногтевые пластины становятся прозрачными, с синеватым оттенком.

Признаки приобретенных пороков сердца

У пациентов с приобретенным пороком сердца симптомы очень похожи. Наблюдаются затруднение дыхания, астма, кровяной кашель, головокружения, учащенное сердцебиение, обмороки, отеки легких. Кожа больных заметно меняет свой цвет на розовый, синий или очень бледный. Снижается работоспособность из-за быстрой утомляемости, беспокоят боли в области грудной клетки.

Основные формы врожденного заболевания

Такие пороки классифицируются: по половому признаку, в зависимости от типа нарушений кровеносной системы, от характера поражения строения сердца.

Некоторые виды заболевания одинаково часто встречаются у представителей обоих полов, но есть формы патологий, к которым склонны только мальчики или девочки.

https://www.youtube.com/watch?v=-Q_tOVO9ZX0

Поэтому их принято делить на такие группы:

  • Мужские. Это аномалии соединения легочных сосудов, аортальный стеноз, сужение аорты в области перешейка, транспозиция центральных сосудов.
  • Женские. Различные дефекты перегородок, открытый артериальный проток, триада Фалло.
  • Нейтральные. Такие пороки могут быть простыми или сложными.

К простым разновидностям относятся заболевания, связанные с остановкой развития строения сердца на сроке 2˗3 месяца внутриутробного развития: стеноз легочной артерии, дефект предсердной перегородки, патология аорто-легочной перегородки.

Сложные формы возникают на 4˗7 месяце беременности. Это отсутствие трехстворчатого клапана, аномалия предсердно-желудочковой перегородки, дефект Эпштейна.

По-разному влияет порок сердца у новорожденных на кровообращение. Это обусловило разделение подобных заболеваний на две большие группы:

Белые пороки. Характерным отличием недуга является очень бледный цвет кожных покровов. Это объясняется тем, что венозная и артериальная кровь не смешиваются.

Причинами могут быть:

  • Неправильное расположение сердца. Оно может находиться справа, левее, чем обычно, посредине, в брюшной или плевральной полостях.
  • Кровь задерживается в легких из-за различных дефектов перегородок или открытого артериального протока.
  • Недостаточное поступление в легкие кислорода, вызванное стенозом легочной артерии.
  • Ограниченное поступление крови к тканям и органам. Наблюдается при коарктации аорты и аортальном стенозе.

Синие пороки. Характеризуются смешиванием венозной и артериальной крови, что приводит к недостаточному снабжению организма кислородом, поэтому кожные покровы приобретают синеватый цвет. Изменения происходят при тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов.

Заболевание может вызывать такие изменения в структуре сердца:

  • гипоплазию или неполное развитие отделов органа;
  • дефекты клапанов;
  • патологии перегородок.

Основные формы приобретенного порока сердца

В зависимости от причины, которая повлияла на развитие недуга, он бывает:

  • сифилитический;
  • эндокардитический;
  • ревматический.

По функциональному признаку различают:

  • пролабирование – створки выворачиваются в полость сердца;
  • стеноз – срастание створок клапана;
  • недостаточность – полное смыкание створок клапана.

Болезнь может затрагивать разные виды клапанов:

  • митральный;
  • аортальный;
  • порок ствола клапана легочной артерии;
  • порок трикуспидального клапана;

В зависимости от количества поврежденных элементов возникают такие приобретенные пороки сердца:

  • локальный – поражение одного клапана;
  • сочетанный – изменениям подвергаются сразу несколько клапанов;
  • комбинированный – на одном клапане происходит одновременно недостаточность и стеноз.

У пациентов до 30 лет чаще всего диагностируются нарушения трикуспидального или митрального клапанов. К аортальным недостаточностям более склонны особы в возрасте 50 – 60 лет. После 60-летнего рубежа возрастает риск атеросклеротических расстройств.

Основные способы диагностики

При обращении в медицинское учреждение, вначале специалист проводит опрос пациента. Выслушивает жалобы, выясняет продолжительность и характер симптомов, наличие перенесенных операций, инфекционных заболеваний, травм грудной клетки.

Первичный осмотр заключается в измерении уровня артериального давления, простукивании границ сердца, выявление хрипов и шумов. После этого назначаются необходимые, дополнительные анализы и обследования:

Общий анализ крови показывает наличие воспалительных процессов в организме, скорость оседания эритроцитов, возможные осложнения.

  • Биохимические исследования помогают определить уровень триглицеринов, холестерина, сахара.
  • МРТ. С помощью безопасного, ядерно-магнитного резонанса можно получить подробное изображение сердца.
  • ЭКГ. Такой метод помогает определить признаки ишемии и аритмии путем наблюдения за электрической активностью сердца на бумаге.
  • Эхокардиография – ультразвуковое исследование сердца. Помогает измерить давление в сосудах, состояние и величину клапанов.
  • Фонокардиография – звуковая регистрация сердца.
  • Рентгенография. Способ помогает определить размер сердца, состояние легких.
  • Мультиспиральная томография – метод сканирования сердца в трехмерном измерении, с помощью сверхчувствительных детекторов.

Способы лечения

При пороке сердца назначается медикаментозное лечение или хирургическое вмешательство.

Обычно используются такие группы препаратов:

  • Антибиотики и противовоспалительные препараты предназначены для предотвращения осложнений и рецидивов ревматических процессов. Это различные пенициллины и нестероидные средства.
  • Магне В6, панангин, магнерот – способствуют улучшению трофики миокарда.
  • Ибупрофен, диклофенак, аспирин, ибупрофен, нимесулид, индометацин.
  • Для улучшения активности миокарда используют такие гликозиды, как дигоксин или дигитоксин.
  • Рамиприл, каптоприл, лизиноприл – уравновешивают уровень артериального давления.
  • Индапамид, фуросемид – мочегонные препараты, применяют для снятия излишней нагрузки с сердца.
  • Бисопролол и карведилол предназначены для налаживания спокойного сердцебиения, снижения давления.
  • Аспирин и его современные модификации предупреждают свертываемость крови, образование тромбов.
  • Нитроглицерин и его аналоги применяют при развитии у пациента стенокардии.

Часто для устранения приобретенного или врожденного порока сердца применяют хирургическое вмешательство.

  • Вальвулопластика. Старые створки клапана разрезаются и сшиваются новые.
  • Вальвулотомия. цель такой операции – рассоединить сросшиеся створки клапанов сердца.
  • Протезирование. Замена испорченного клапана на искусственный имплантат.

Рекомендации пациентам с пороками сердца

Людям, страдающим подобными заболеваниями, необходимо очень строго следить за своим организмом, придерживаться здорового образа жизни.

Нельзя употреблять много жидкости, поваренной соли и полностью исключить из своего рациона жареные, острые, соленые блюда, продукты, содержащие холестерин. Это жирные разновидности рыбы и мяса, яйца, сыр.

Категорически запрещены любые занятия спортом, стоит ограничиться пешими, медленными прогулками на свежем воздухе. Необходимо избегать стрессовых, эмоциональных ситуаций, скандалов, сор.

Необходимо так спланировать свой день, чтобы активные действия часто чередовались с полноценным отдыхом, рекомендуется регулярно высыпаться.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/59a024879044b59c12c8e202/5b8fd4b8eb502200aba73c60

Врожденные пороки сердца у детей

Белые пороки

Врожденные пороки сердца у детей

Педиатры Израиля знают, как вернуть маленьким пациентам здоровье и обеспечить полноценную, полную радостей, жизнь. Врожденные пороки сердца у детей благодаря достижениям медицины уже давно перешли в разряд успешно излечимых недугов. Прогноз после лечения пороков сердца является благоприятным, но для этого требуется своевременное качественное хирургическое лечение.

Врожденные пороки сердца у детей в 90% случаев нуждаются в лечении — устранении анатомических или физиологических дефектов сердца, улучшении работы организма в целом.

Даже самый тяжелый врожденный порок сердца сегодня излечим

Врожденные пороки сердца у детей обычно подразумевает хирургическое вмешательство. Его проводят на первом году жизни во избежание развития легочной гипертензии и прогрессирующей сердечной недостаточности. Альтернативу операции на открытом сердце в Израиле составляет сочетание катетеризации с рентгеновской визуализацией и эхом Доплера через пищевод.

Нормальную жизнедеятельность маленького пациента поддерживают также комплексными мероприятиями, сочетая лекарственные препараты и хирургические процедуры. Врожденные пороки сердца у детей благополучно устраняют также балонопластикой, введением различного рода стентов и герметизирующих инструментов.

Своевременная диагностика – первый шаг к исцелению

Врожденные пороки сердца у детей

Как и любое другое заболевание, порок сердца у детей лечится тем лучше, чем раньше он обнаружен. Поэтому при первых странностях в поведении и состоянии малыша лучше обратиться к специалисту.

Если врач подтвердит, что имеющиеся симптомы могут быть признаком порока сердца, назначается дополнительное обследование. Наиболее оптимальным вариантом для этого является Израиль, поскольку в диагностике играет большую роль уровень технического обеспечения медучреждения.

Кроме того, лечение в Израиле значительно дешевле и доступнее, чем в Европе и США.

Порок сердца у детей родители могут заподозрить, если у ребенка повышенная утомляемость, тяжелое дыхание, развилась одутловатость или отечность, повышенная потливость, сократилось количество мокрых подгузников за день, синеватый оттенок кожи, обмороки. Порой симптомы порока сердца не проявляются у детей, а дают знать о себе уже в подростковом или взрослом возрасте.

Порок сердца у детей. Симптомы. Диагностика

Порок сердца у детей обычно диагностируется либо при рождении, либо в первые три месяца жизни.

Порок сердца у детей обычно диагностируется при помощи эхокардиографии — исследованием состояния мышц и клапанов сердца ультразвуком.

Во время процедуры кардиолог оценивает скорость движения крови в полостях сердца, оценивает состояние клапанов и сосудов. По показаниям используется вентрикулография – рентгенологическое исследование сердца с использованием контрастного вещества.Катетеризация сердца измеряет давление в полостях сердца, что является показателем качества работы сердца.

Врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца

Диагноз «врожденный порок сердца» у малыша — настоящая трагедия для его родителей. Однако некоторые патологии сердца позволяют вести обычный образ жизни и не требуют лечения. Если терапия все же необходима, то мамам и папам следует положиться на современную медицину: даже самый тяжелый врожденный порок сердца сегодня излечим.

Что вызывает врожденный порок сердца?

Что же такое врожденный порок сердца? Это анатомический дефект сердца — его стенок, клапанов, отходящих сосудов, перегородок, — который нарушает нормальный ток крови по кровеносным сосудам либо внутри самого сердца.

Врожденный порок сердца формируется еще в чреве матери, на 2-8-й неделе развития плода. Он может сопровождаться другими патологиями.

Врожденный порок сердца – наиболее распространенная аномалия и самая частая причина смерти детей от пороков.

Врожденный порок сердца у ребенка могут диагностировать сразу после рождения, но иногда его обнаруживают совершенно случайно, когда ребенок уже подрос.

Количество детей с диагнозом «врожденный порок сердца» заметно увеличилось по сравнению с прошлым веком. Точных причин недуга выявить пока не удается, хотя медики установили ряд факторов, провоцирующих врожденный порок сердца:

  • Неблагоприятное воздействие радиации, рентгеновского излучения на мать во время беременности.
  • Употребление алкоголя, лекарственных препаратов и курение матери, особенно в первом триместре беременности.
  • Перенесенное во время беременности инфекционное заболевание (краснуха, ветрянка, гепатит, грипп).
  • Возраст женщины (особенно рискуют мамы старше 35 лет) и слабое здоровье отца.
  • Генные изменения и хромосомные мутации.

Успешно излечимый недуг

Врожденные пороки сердца у детей благодаря достижениям медицины уже давно перешли в разряд успешно излечимых недугов. Прогноз после лечения пороков сердца достаточно благоприятен, но для этого требуется своевременное качественное хирургическое лечение.

Врожденные пороки сердца у детей

Пороки сердца чрезвычайно многообразны. По типу нарушения кровообращения и его влияния на цвет кожи, выделяют две крупных группы пороков: «белые» и «синие».

«Белые», или бледные, пороки сердца

«Белые» пороки сердца характеризуются бледностью кожи. Такой цвет обусловлен лево-правым сбросом крови, без смешивания артериального и венозного потоков. Это означает, что по аорте и далее в ткани поступает недостаточное количество нормальной артериальной крови.

«Белые» пороки сердца подразделяют на 4 подвида

  • С обогащением малым кругом кровообращения: открытый артериальный проток (сосуд, через который кровь идет в обход легких, часть кровеносной системы плода), дефект межпредсердной перегородки; дефект межжелудочковой перегородки и т. д.
  • С обеднением малого круга кровообращения пороки сердца: изолированный пульмональный стеноз (сужение легочного клапана сердца) и др.
  • С обеднением большого круга кровообращения: изолированный аортальный стеноз (сужение аортального клапана сердца), коарктация аорты (сужение аорты) и др.

    Из-за сужения сосудов и клапанов сердце начинает сильнее работать, чтобы перекачать кровь в сосуды, что вызывает утолщение стенок сердца и может перерасти в сердечную недостаточность.

  • Пороки сердца без существенного нарушения системной гемодинамики: диспозиции и дистопии сердца (аномалии положения сердца).

Пороки сердца у детей

Чаще всего встречается «белый» порок – дефект межжелудочковой перегородки.

При сокращении сердца часть артериальной крови из левого желудочка идет не в аорту и к органам, а сбрасывается через дефект «направо» — в правый желудочек.

Там она смешивается с венозной кровью и отправляется снова в легкие (то самое «обогащение малого круга»). Таким образом, мы видим, что есть недостаточное количество артериальной крови, выбрасываемой сердцем.

Бледные пороки сердца замедляют развитие нижней половины тела ребенка. Примерно с 8 лет дети с таким пороком начинают жаловаться на частую одышку, головокружение и головную боль, боли в животе, ногах и сердце.

«Синие» пороки сердца

«Синие» пороки сердца характеризуются посинением кожи (цианозом). Это обусловлено смешиванием артериальной крови с венозной. Кровь, недостаточно обогащенная кислородом, поступает в ткани и органы, за счет чего кожа принимает синевато-сероватый оттенок.
«Синие» пороки сердца делятся на 2 подгруппы:

  • Пороки с обогащенным малым кругом кровообращения: полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.
  • Пороки с обедненным малым кругом кровообращения: тетрада Фалло, аномалия Эбштейна (дефект трехстворчатого клапана), атрезия легочной артерии.

«Белые» и «синие» пороки сердца

В качестве более подробного примера остановимся на тетраде Фалло, составляющей до 15% всех врожденных пороков и являющейся самым распространенным «синим» пороком.

Он включает в себя сужение выхода из правого желудочка, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты (аорта расположена над дефектом межжелудочковой перегородки) и гипертрофию левого желудочка. При этом из правого желудочка в легкие поступает недостаточное количество крови из-за сужения выхода из правого желудочка.

В связи с повышенным давлением в правом желудочке, венозная кровь сбрасывается через дефект перегородки в левый желудочек и аорту (право-левый сброс), далее поступая в большой круг кровообращения. Этим и обусловливается пониженное содержание кислорода в крови.
«Синие» пороки у детей в возрасте до двух лет часто сопровождаются внезапными приступами.

Во время приступов ребенок ведет себя беспокойно, перевозбужден, у него появляется одышка и нарастает цианоз кожи (синюшность), случается потеря сознания. Отмечено, что дети с таким заболеванием любят отдыхать сидя на корточках.

Источник: https://amsalemmedicalcenter.org/%D0%BF%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%BA_%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%B4%D1%86%D0%B0_%D1%83_%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9

БолиНет
Добавить комментарий